Vaskuliitti

Vaskuliitti - mikä se on? Tämä on joukko sairauksia, joihin liittyy tulehdus ja sitä seuraava verisuoniseinän nekroosi (nekroosi).

Tämä patologiaryhmä johtaa verenkierron merkittävään heikkenemiseen alusta ympäröivissä kudoksissa. Näiden sairauksien eri muodoilla on sekä ominaisia ​​että yleisiä oireita (kuume, laihtuminen, ihottuma, joka ei häviä paineen alaisena, nivelkipu). Hoitamattomana ensisijainen vaurio voi levitä ja vahingoittaa muita kudoksia tai elimiä. Myöhemmin tauti voi johtaa vammaisuuteen ja jopa kuolemaan..

Tilastojen mukaan vaskuliitti on yhtä yleinen miehillä ja naisilla, ja useimmiten ne havaitaan lapsilla ja vanhuksilla. Joka vuosi tällaisten reumatologian potilaiden määrä kasvaa, ja asiantuntijat uskovat, että tällainen ilmaantuvuuden kasvu liittyy immuunijärjestelmän stimuloijien hallitsemattomaan saantiin ja ympäristön heikkenemiseen..

Mikä se on?

Vaskuliitti on kehon patologinen tila, jossa erikokoisten verisuonten seinät tulehtuvat: kapillaarit, venulat, valtimot, laskimot, arteriolit. Ne voivat sijaita dermiksessä, hypodermiksen rajalla tai missä tahansa muussa ruumiinontelossa. Vaskuliitti-tauti ei ole yksi sairaus, se on ryhmä patologioita, jotka yhdistyvät yhdellä perusteella.

Lääkärit erottavat useita sairaustyyppejä, jotka eroavat toisistaan ​​lokalisointipaikassa, prosessin vakavuudessa, etiologiassa:

  1. Ensisijainen. Alkaa itsenäisenä sairautena, jolla on omia oireita.
  2. Toissijainen. Se kehittyy muiden patologioiden (kasvaimet, hyökkäys) läsnä ollessa. Voi esiintyä reaktiona infektioon.
  3. Systeeminen. Tauti etenee eri tavoin. Sille on ominaista verisuonivauriot, joihin liittyy verisuonten seinämän tulehdus, joihin voi liittyä nekroosi.

Luokittelu

Lääketieteessä tätä tautia on useita luokituksia. Yksi kriteereistä sen tyyppien määrittämiseksi on alusten kaliiperi. Kun otetaan huomioon tämä tekijä, vaskuliitti-tauti jaetaan seuraaviin muotoihin:

  1. Kapillaari. Se koostuu pienten alusten (kapillaarien) häviämisestä. Tässä tapauksessa voi esiintyä seuraavia: Degon tauti, nokkosihottuma (urtikaria), Shambergin purppura, Wegenerin granulomatoosi.
  2. Arterioliitti. Se on keskikokoisten astioiden (valtimoiden ja arterioolien) tulehdus. Se ilmenee lepromatoottisena valtimon tulehduksena, polyarteritis nodosa, Kawasakin tauti, familiaalinen Välimeren kuume, striataalinen vaskulopatia.
  3. Arteriitti. Tämä on suurten verisuonten (valtimon seinämien) vaurio. Näitä ovat jättisoluarteriitti, Takayasun tauti, Koganin oireyhtymä, sarkoidoosi, trooppinen aortitis.
  4. Laskimotulehdus. Tässä vaskuliitin muodossa laskimoseinät tulehtuvat..
  5. Vaskulopatia. Tämän sairauden takia ei ole selkeitä merkkejä verisuonten seinämän tulehdussolujen tunkeutumisesta..

Kehityksen takia tauti on jaettu kahteen muotoon: primaarinen (muodostuu itsenäisenä patologiana) ja sekundaarinen (muodostuu muiden tautien taustalla). Ottaen huomioon verisuonivaurion asteen vaskuliitti on:

  • lievä - runsaalla ihottumalla, polttamalla ja kutinalla;
  • kohtalainen - voimakkailla paikoilla, joiden koko vaihtelee muutamasta millimetristä 1-2 cm: iin, heikkous, ruokahaluttomuus, kipu nivelissä;
  • vaikea - lukuisia ihottumia, suoliston ja keuhkoverenvuotoa, merkittäviä muutoksia nivelissä ja sisäelimissä.

Kehittämissyyt

Ensisijainen vaskuliitti on asiantuntijoiden mielestä itsenäinen nosologinen muoto. Tämän taudin tarkat syyt ovat edelleen epäselvät..

Vaskulaaristen seinämien toissijaiset vauriot kehittyvät monenlaisten patologioiden taustalla. Toissijaisen vaskuliitin mahdolliset syyt:

  • infektiot (sekä akuutit että krooniset);
  • yksilön kehon reaktio rokotteiden (seerumien) käyttöönottoon;
  • kosketus kemikaalien tai biologisten myrkkyjen kanssa;
  • geneettinen tekijä (perinnöllinen taipumus);
  • lämpökerroin (kehon ylikuumeneminen tai hypotermia);
  • ihon palovammat (myös pitkäaikaisen auringonvalon taustalla);
  • eri alkuperää ja lokalisointia aiheuttavat vammat.

Tärkeää: vaskuliitti kehittyy usein ihmisillä, joilla on ollut virushepatiitti.

Mikä tahansa näistä tekijöistä, samoin kuin kahden tai useamman yhdistelmä, voi muuttaa kehon omien kudosten, tässä tapauksessa verisuonten seinämien, antigeenistä rakennetta. Immuunijärjestelmä alkaa havaita ne vieraina ja aktivoi vasta-aineiden tuotannon, joka lisäksi vahingoittaa verisuonia. Siten laukaistaan ​​autoimmuunireaktio, jossa tulehdukselliset ja rappeuttavat prosessit kehittyvät kohdekudoksiin..

Ensimmäiset merkit

Muodosta ja tyypistä riippumatta useimmat vaskuliitit (katso kuva) etenevät samanlaisilla oireilla. Patologian tyypillisimmät oireet:

  • ruokahaluttomuus ja myöhempi painonlasku;
  • kehon lämpötilan lasku;
  • esteettisten ihottumien esiintyminen iholla;
  • jatkuva kipu nivelissä;
  • ihon kalpeus;
  • nopea väsymys, heikkous, huonovointisuus;
  • usein sinuiitti;
  • sydän- ja verisuonisairauksien säännölliset pahenemisvaiheet;
  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • herkkyyshäiriöt - minimaalisesta voimakkaaseen;
  • lihaskipu ja nivelkipu.

Taudin kliiniset oireet voivat vaihdella vaskuliitin tyypistä ja sijainnista riippuen. Tässä tapauksessa patologian tärkein oire on joka tapauksessa edelleen normaalin verenkierron rikkominen kehon elimissä ja järjestelmissä.

Vaskuliitti-oireet

Vaskuliitin oireet (katso kuva) ovat erittäin vaihtelevia, ja vaskuliitin tyypillisin ulkoinen ilmentymä on ihottuma. Taudin oireiden vakavuus ja potilaan yleinen tila riippuvat suurelta osin vaskuliitin muodosta ja tyypistä. Vakavissa tapauksissa ja hoidon puuttuessa taudista voi tulla vammaisuuden tai kuoleman syy..

Merkkejä vaskuliitti-ihottumasta voi vaihdella, mutta useat niistä mahdollistavat tämän sairauden erottamisen muista:

  • ihottuman esiintyminen liittyy usein aiempaan infektioon;
  • ihottuma näkyy allergioiden, systeemisten, autoimmuuni- tai reumaattisten sairauksien taustalla;
  • ihottuma on suhteellisen symmetrinen;
  • ensimmäiset ihottuman elementit näkyvät jaloissa (yleensä säären alueella);
  • ihottuman elementit ovat alttiita verenvuodolle, turvotukselle ja nekroosille;
  • ihottumaa edustavat useammin erilaiset elementit, jotka muuttavat väriä, kokoa ja muotoa ajan myötä.

Vaskuliittipotilailla voidaan havaita seuraavan tyyppisiä ihottumia:

  1. Täplät. Ne ovat punaisia ​​tai vaaleanpunaisia ​​ihottuman osia, jotka eivät nouse ihon tason yläpuolelle. Syynä punastuminen vasteena tulehdukselle.
  2. Verenvuotoinen purppura. Ihottumia esiintyy merkittävillä vaurioilla verisuonen seinämässä ja verenvuodossa. Ihottuma voi näyttää täpliltä tai purppuraisilta telangiektasioilta. Epäsäännöllisen muotoisen elementin mitat voivat olla 3–10 mm. Jonkin ajan kuluttua ihottumat muuttuvat sinisiksi ja saavat sitten kellertävän sävyn. Ihottuma ei mene pois painostuksen jälkeen.
  3. Nokkosihottuma. Tämä ihottuma laukaisee allergisen reaktion ja siihen liittyy polttaminen, pistely ja kutina. Se ilmenee vaaleanpunaisina tai punaisina kuplina, joilla on epäsäännölliset ääriviivat..
  4. Ihonalaiset solmut. Tällaiset ihottuman elementit johtuvat sidekudoksen ja orvaskeden hallitsemattomasta kasvusta. Ne ovat koholla puoliympyrän muotoisia tai litteitä kyhmyjä. Niiden koko voi vaihdella muutamasta millimetristä 1-2 cm: iin. Ne ovat tuskallisia, ja ajan myötä niiden keskelle voi ilmestyä nekroosialue merkittävien verenkiertoelinten häiriöiden vuoksi. Myöhemmin iho tässä solmukohdan paikassa muuttuu mustaksi ja alkaa hylätä.
  5. Kuplia. Verisuonten seinämien läpäisevyyden rikkomukset tietyllä verenkierron alueella johtavat veren nestemäisen osan vapautumiseen ihon alle. Tällaisissa paikoissa esiintyy yli 5 mm: n kuplia. Ne ovat täynnä läpinäkyvää sisältöä, joka voi sisältää veren sulkeumia..
  6. Haavaumat ja eroosiot. Vaskuliitin aikana muodostuneet ihonalaiset solmut hajoavat ajan myötä, ja niiden tilalle ilmestyy eroosioita (pinnallisia vaurioita) tai syvempiä ihovikoja - haavaumia. Jos ne ovat saaneet tartunnan, ne voivat kuohua..

Kuvassa vaskuliitin ulkoiset ilmenemismuodot: ihottuma jaloissa

Hermoston vaurio

Verenkiertohäiriöiden ja vaskuliitin aiheuttamien verenvuotojen aiheuttama toksiinille altistuminen ja hermokudoksen vauriot aiheuttavat seuraavat oireet:

  • terävät muutokset psyko-emotionaalisessa tilassa;
  • kohtaukset;
  • lihasheikkous, käsivarsien ja jalkojen puutteellinen halvaus,
  • muutokset herkkyydessä (useammin kuin "sukat" ja "käsineet" eli näillä kehon alueilla);
  • verenvuodot aivoissa, mikä johtaa verenvuotoisen aivohalvauksen kehittymiseen.

Päihtymys

Vaskuliittiin liittyy verenkiertohäiriöitä, jotka johtavat toksiinien muodostumiseen, kehon myrkytykseen ja aineenvaihdunnan muutoksiin. Nämä prosessit aiheuttavat potilaalle seuraavat oireet:

  • vähentynyt suvaitsevaisuus ja heikkous;
  • ruokahalun heikkeneminen ja painonlasku (jopa 0,3-1 kg kuukaudessa);
  • usein uneliaisuus;
  • päänsärky (niiden voimakkuuden aste riippuu taudin vakavuudesta);
  • lämpötilan nousu 37,5-40 asteeseen (taudin vakavuudesta riippuen).

Hengitysvaikeuksia

Tulehdusreaktion esiintyminen ja verisuoniseinien läpäisevyyden heikkeneminen vaskuliitissa johtaa turvotukseen ja tulehdukseen hengityselinten eri osissa. Seurauksena voi olla seuraava hengityselinten sairaus:

  1. pitkittynyt vuotava nenä.
  2. viipyvä sinuiitti ja sinuiitti.
  3. yläleuan sinuksen tai nenän väliseinän luisten seinämien tuhoutuminen.
  4. viivästynyt keuhkoputkentulehdus astmaattisella komponentilla.
  5. keuhkoputkien astma.
  6. keuhkopussintulehdus.
  7. keuhkokuume.
  8. keuhkoputkentulehdus.

Verisuonten seinämien repeämästä potilaalle kehittyy vaihtelevan voimakas keuhkoputkien ja keuhkojen verenvuoto.

Näköongelmat

Vaskuliitissa havaittu riittämätön verenkierto ja ravinto näön elimissä voi aiheuttaa niiden yksi- tai kaksipuolisia vaurioita:

  • jatkuvasti progressiivinen näön heikkeneminen (täydelliseen sokeuteen asti);
  • silmän turvotus ja punoitus;
  • tunne silmämunan liikuttamisesta;
  • pullistunut silmä.

Munuaisvaurio

Monet vaskuliittityypit aiheuttavat aliravitsemusta ja munuaisten toimintahäiriöitä. Aluksi potilaalla on merkkejä toiminnan heikkenemisestä, joka ilmenee seuraavilla oireilla:

  • selkäkipu;
  • kuume;
  • turvotus;
  • erittyvän virtsan määrän väheneminen;
  • proteiini ja veri virtsassa.

Myöhemmin verenkierron ja ravitsemuksen rikkominen munuaiskudoksissa tulee voimakkaammaksi, ja näiden elinten kudoksiin vaikuttaa enemmän. Tällaisten muutosten takia potilaalle kehittyy akuutti ja sitten krooninen munuaisten vajaatoiminta..

Ruoansulatuskanavan vauriot

Suoliston ja suoliston verisuonten seinämien vauriot heikentävät verenkiertoa ja johtavat verenvuotojen esiintymiseen. Tämän seurauksena tulehdusreaktio kehittyy ja seuraavat oireet ilmaantuvat vaskuliittia sairastavalla potilaalla:

  • paroksismaalinen ja voimakas vatsakipu, paheneva puoli tuntia syömisen jälkeen;
  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • usein, vetiset ulosteet (joskus veren sulkeumilla).

Massiiviset verisuonivauriot voivat aiheuttaa atrofiaa, asteittaista tuhoutumista ja suolen seinämän repeämistä. Tällaisilla laajamittaisilla vaurioilla potilaalle kehittyy peritoniitti.

Nivelvaurio

Vaskuliittiin liittyy nivelkapselin vaurio, joka johtuu nesteen tunkeutumisesta siihen, tulehduksen ja turvotuksen kehittymisestä. Eniten polven nivelet kärsivät eniten, ja potilaalle kehittyvät seuraavat oireet:

  • punoitus, turvotus ja ihottuma polven alueella;
  • voimakas kipu, joka johtaa motorisiin toimintoihin.

Muutaman päivän kuluttua tulehdusprosessi leviää vierekkäisiin niveliin ja polvikivut heikkenevät. Yleensä tällaiset nivelvammat paranevat itsestään eivätkä johda peruuttamattomiin seurauksiin..

Diagnostiikka

Vaarallisen sairauden ajoissa havaitsemiseksi suoritetaan kattava tutkimus. Analyysit ja erityistutkimukset, jotka on tarkoitettu potilaille, joilla epäillään vaskuliittia:

  • Veren ja virtsan yleinen analyysi (voit vahvistaa tai kieltää tulehdusprosessin esiintymisen kehossa);
  • Biokemiallinen verikoe (vaskuliitin kehittymisen myötä se määrittää hemoglobiinipitoisuuden, kohtalaisen trombosytoosin, leukosytoosin ja hematokriitin vähenemisen);
  • Angiografia;
  • ECHO-kardiografia;
  • Sydämen, munuaisten, vatsaelinten ultraääni.
  • Keuhkojen röntgentutkimuksen avulla voit arvioida sairastuneiden alusten tilan ja tulehdusprosessin sijainnin.

Vaskuliittia on vaikeinta diagnosoida alkuvaiheessa, jolloin taudilla ei ole voimakkaita oireita. Taudin intensiivisen kehityksen myötä se on paljon helpompi määrittää. Selkeämpiä merkkejä ilmenee vain, kun useita elimiä vahingoittuu kerralla.

Vakavimmissa tapauksissa sairastuneiden kudosten biopsia suoritetaan taudin diagnosoimiseksi, jota seuraa yksityiskohtainen tutkimus..

Komplikaatiot

Veren tarjonnan heikkeneminen sairastuneiden astioiden ympärillä johtaa vakaviin sisäelinten vaurioihin. Ilman oikea-aikaista ja pätevää hoitoa vaskuliitin seuraukset voivat johtaa vakavaan vammaisuuteen.

  1. Vatsan tai suoliston perforaatio - suolen seinämän repeämä ja sen sisällön vapautuminen vatsaonteloon. Se on yleisin hemorragisen vaskuliitin vatsan muodon komplikaatio. Kun astiat ovat vaurioituneet, ruoansulatuskanavan seinä ei saa asianmukaista ravintoa, surkastuu ja ohenee. Rikkoontuminen voi tapahtua kouristuksen tai ruokapultin venyttämisen seurauksena. Tämän tilan hengenvaarallinen komplikaatio on peritoniitti - vatsakalvon arkkien tulehdus.
  2. Krooninen munuaisten vajaatoiminta on kaikkien munuaisten vajaatoiminta. Munuaisten kudosten vaurio, joka johtuu heikentyneestä verenkierrosta. Hapen ja ravinteiden puute johtaa munuaissolujen massiiviseen kuolemaan.
  3. Sisäelinten verenvuoto - veren vuotaminen sisäelinten tai muiden luonnollisten onteloiden onteloon. Sisäisen verenvuodon syy on suurten astioiden seinämän repeämä tai nekroosiin liittyvien infiltraattien tuhoutuminen. Vaskuliitille on ominaista erityyppinen verenvuoto: keuhkojen, suoliston, kohdun naisilla, verenvuodon kiveksessä miehillä.
  4. Suoliston tukkeutuminen vaskuliittipotilailla liittyy usein suoliston aivotulehdukseen. Tässä tilassa yksi osa tulee toisen onteloon, tukkien sen ja häiritsemällä ruokamassojen liikkumista.
  5. Hemorraginen aivohalvaus - aivojen sisäinen verenvuoto, joka liittyy aluksen seinämän repeytymiseen.
  6. Sydämen vajaatoiminta. Aliravitsemus johtaa sydämen lihaskuitujen ehtymiseen. Ne venyvät ja muuttuvat. Täydellisen ravitsemuksen puuttuessa tapahtuu solukuolema. Yleisimmät sydämen komplikaatiot: sydäninfarkti - sydämen lihaksen osan kuolema; aortan aneurysman (seinämän pullistuma) repeämä; sydänvaurioiden muodostuminen venttiilivaurioista - ahtauma ja mitraali- ja aortaventtiilien vajaatoiminta.

Kuinka ja miten hoitaa vaskuliittia?

Vaskuliitin hoito suoritetaan taustalla olevan taudin ja sairastuneiden elinten mukaan. Ensisijainen allerginen vaskuliitti häviää usein itsestään ilman erityishoitoa. Kun tauti vaikuttaa elämän kannalta tärkeisiin elimiin (aivot, sydän, keuhkot, munuaiset), potilas tarvitsee intensiivistä ja aggressiivista hoitoa.

Jos vaskuliitti on vakava, henkilö sairaalaan. Kohtalaisessa sairaudessa henkilö voi saada hoitoa kotona. Potilaat, joilla on akuutti vaskuliittikohtaus, raskaana olevat naiset ja lapset, on saatava sairaalaan. Sairaala tarjoaa myös verenvuotovaskuliitin hoitoa. Kun tauti pahenee, potilas on pidettävä sängyssä. Tämän avulla voit selviytyä nopeasti vaskuliitin oireista ja vakauttaa verenkiertoa..

Vaskuliitin hoidossa kortikosteroideja ja kemoterapiaa käytetään pieninä annoksina. Hoidon tavoitteena ei ole vain palauttaa sairastuneiden elinten toimintoja, vaan ensisijaisesti tukahduttaa immuunijärjestelmän epänormaali vaste, joka tuhoaa verisuonia ja häiritsee kudosten normaalia verenkiertoa..

Lääkehoito

Lääkärin tulee määrätä lääkkeet. Hoito määräytyy henkilön yleisen terveyden perusteella. Jos tauti on lievä, hoitojakso kestää 2-3 kuukautta. Joskus hoito voi kestää jopa 6 kuukautta tai jopa vuoden. Kurssit toistetaan, jos patologia uusiutuu.

Laskimot, jotka on määrätty vaskuliittipotilaille:

  • Tulehduskipulääkkeet (Piroxicam, Ortofen jne.). Ne voivat lievittää tulehdusta, vähentää nivelkipua ja tehdä turvotuksesta ja ihottumista vähemmän voimakkaita..
  • Verihiutaleiden vastaiset aineet (Curantil, Aspirin). Nämä lääkkeet on tarkoitettu veren ohenemiseen. Ne on määrätty siten, että verihyytymiä ei muodostu potilaan verisuoniin..
  • Antikoagulantit (hepariini). Lääkkeet häiritsevät verihyytymien muodostumista, koska ne vaikuttavat veren hyytymisjärjestelmään.
  • Enterosorbentit (tioveroli, Nutriclins). Nämä lääkkeet sitovat haitallisia aineita suolistossa ja edistävät niiden erittymistä. Tällaisen hoidon tarkoituksena on vähentää kehon päihtymistä..
  • Glukokortikosteroidilääkkeet (prednisoloni). Lääkkeitä määrätään vakavaan vaskuliittiin. Ne lievittävät nopeasti tulehdusta, koska ne tukahduttavat immuunijärjestelmän toiminnan.
  • Sytostaatit (atsatiopriini, syklofosfamidi). Jos steroidihormonit eivät salli terapeuttisen vaikutuksen saavuttamista ja vaskuliitti etenee edelleen, potilaalle injektoidaan sytostaatteja. Nämä ovat kovia lääkkeitä, jotka estävät vasta-aineiden tuotantoa. Niitä käytetään syöpäpotilaiden hoitoon.
  • Antihistamiinit. Se voi olla Suprastin, Tavegil jne. Nämä lääkkeet määrätään lapsille, jos heidän vaskuliitti on vasta alkanut kehittyä. Ne auttavat sinua selviytymään lääke- ja ruoka-allergioista.

Muu kuin huumeiden hoito

Verenpuhdistusmenettelyt voivat auttaa selviytymään taudin oireista.

Nämä ovat niin sanottuja gravitaatioverikirurgian tekniikoita:

  1. Immunosorptio. Tämän toimenpiteen tarkoituksena on puhdistaa laskimoveri. Se johdetaan erityislaitteiden läpi, jotka sisältävät immunosorbenttia..
  2. Hemisorptio. Veri johdetaan laitteen läpi, joka sisältää erityisen sorbentin. Se auttaa puhdistamaan sen immuunikomplekseista, vasta-aineista ja antigeeneistä.
  3. Plasmafereesi. Veri johdetaan laitteen läpi, joka puhdistaa sen tai korvaa sen plasmalla.

Ehkäisy

Karkaisutoimintoja suositellaan verisuonten tulehduksen estämiseksi. Yksi tärkeistä ennaltaehkäisevistä toimenpiteistä on vähentää haitallisten ulkoisten tekijöiden vaikutusta kehoon ja normalisoida uni ja lepo. Älä ota farmakologisia lääkkeitä ilman lääkärin määräystä tai rokota tarpeettomasti. Henkilön tulisi saada kaikki rokotteet kansallisen rokotusohjelman mukaisesti.

Ennuste

Vaskuliitin ennuste riippuu taudin muodosta ja siitä, kuinka nopeasti hoito aloitetaan. Joten varhaisessa hoidossa sytostaateilla yhdessä glukokortikosteroidien kanssa vaskuliittipotilaiden viiden vuoden eloonjäämisaste saavuttaa 90%. Tämä tarkoittaa, että 9 potilaasta 10: stä elää yli 5 vuotta. Ilman oikea-aikaista hoitoa viiden vuoden eloonjäämisaste on 5%.

Ennuste huononee seuraavissa tapauksissa:

  • taudin puhkeaminen 50 vuoden jälkeen;
  • munuaisvaurio;
  • maha-suolikanavan vaurio;
  • keskushermoston vaurio;
  • aortan ja sydänverisuonten vaurioituminen.

Tämä tarkoittaa, että ihmisten, joilla on samanlaiset olosuhteet, on oltava tarkkaavaisia ​​terveydelle ja noudatettava tarkasti hoito-ohjelmaa. Tässä tapauksessa on mahdollista välttää vakavien komplikaatioiden kehittyminen..

Ihon vaskuliitti

Ihon vaskuliitti on ryhmä monitekijöisiä sairauksia, joissa johtava oire on dermiksen ja ihonalaisen kudoksen verisuonten tulehdus.

Ihon vaskuliitti on ryhmä monitekijöisiä sairauksia, joissa johtava oire on dermiksen ja ihonalaisen kudoksen verisuonten tulehdus.

Tämän aiheen käsittelemisen vaikeus on siinä, että toistaiseksi vaskuliitille ei ole yleisesti hyväksyttyä luokitusta ja edes sovittua terminologiaa. Tällä hetkellä kuvataan noin 50 erilaista nosologista muotoa, eikä tätä lajiketta ole helppo ymmärtää. Kliinisten ilmenemismuotojen moninaisuus ja riittämättömästi tutkitut patogeneettiset mekanismit ovat johtaneet siihen, että eri nimillä voidaan piilottaa vain muunnelma päävammatyypistä. Primaarisen vaskuliitin lisäksi, joka perustuu ihonalusten tulehduksellisiin vaurioihin, eristetään myös sekundaarinen vaskuliitti (spesifinen ja epäspesifinen), joka kehittyy tietyn tarttuvan (kuppa, tuberkuloosi jne.), Toksisen, paraneoplastisen tai autoimmuunisen (systeeminen lupus erythematosus, dermatomyosiitti) taustalla. ja muut) prosessista. Ihon vaskuliitin mahdollinen muuttuminen systeemiseksi prosessiksi, joka vahingoittaa sisäelimiä ja kehittyy vakavia, joskus hengenvaarallisia komplikaatioita.

Ihon vaskuliitti on polyetiologinen sairaus. Useimmiten on yhteys fokaaliseen infektioon (streptokokit, stafylokokit, mycobacterium tuberculosis, hiiva, virukset jne.). Yliherkkyys useille lääkeaineille, erityisesti antibiooteille ja sulfa-lääkkeille, on tietty merkitys. Usein huolellisesti kerätystä historiasta ja tutkimuksesta huolimatta etiologinen tekijä on edelleen epäselvä. Vaskuliitin riskitekijöistä on otettava huomioon: ikä (lapset ja vanhukset ovat haavoittuvimpia), hypotermia, liiallinen auringonvalo, vaikea fyysinen ja henkinen stressi, trauma, leikkaus, maksasairaus, diabetes mellitus, kohonnut verenpaine. Ihon vaskuliitin kehittymisen patogeneettisenä mekanismina pidetään tällä hetkellä verenkierrossa olevien immuunikompleksien muodostumista ja niiden myöhempää kiinnittymistä endoteeliin, vaikka tätä ei ole lopullisesti osoitettu kaikkien tämän ryhmän sairauksien suhteen..

Ihon vaskuliitti on heterogeeninen sairausryhmä, ja niiden kliiniset oireet ovat erittäin erilaisia. On kuitenkin olemassa useita yhteisiä piirteitä, jotka yhdistävät nämä dermatoosit:

1) ihomuutosten tulehduksellinen luonne;
2) ihottumien symmetria;
3) taipumus turvotukseen, verenvuotoon ja nekroosiin;
4) ensisijainen lokalisointi alaraajoissa;
5) evoluutiopolymorfismi;
6) yhteys aikaisempiin tartuntatauteihin, lääkitys, hypotermia, allergiset tai autoimmuunisairaudet, joilla on heikentynyt laskimoiden ulosvirtaus;
7) akuutti tai pahentava kurssi.

Vaskuliitin ihovauriot ovat erilaisia. Se voi olla täpliä, purppuraa, kyhmyjä, kyhmyjä, nekroosia, kuoria, eroosiota, haavaumia jne., Mutta tärkein kliininen differentiaalinen merkki on tuntettava purppura (verenvuotoinen ihottuma, joka nousee ihon pinnan yläpuolelle ja tuntuu palpatoinnilla).

Vaskuliitin yleisesti hyväksyttyä luokitusta ei ole. Vaskuliitti systematisoidaan eri periaatteiden mukaan: etiologia ja patogeneesi, histologinen kuva, prosessin vakavuus, kliinisten oireiden erityispiirteet. Useimmat lääkärit käyttävät pääasiassa ihon vaskuliitin morfologisia luokituksia, jotka perustuvat yleensä ihon kliinisiin muutoksiin sekä sairastuneiden alusten syvyyteen (ja vastaavasti kaliipereihin). On pinnallisia (verisuonivaurioita dermiksessä) ja syviä (verisuonivaurioita ihon ja ihonalaisen kudoksen rajalla) vaskuliitti. Pinnallisia ovat: hemorraginen vaskuliitti (Schönlein-Henochin tauti), allerginen arterioliitti (polymorfinen ihon angioitti), leukoklastinen verenvuotomikrobi Mischer - Stork sekä krooninen kapillaariitti (hemosiderosis): renkaanmuotoinen telangiektaattinen purpuraerokkie purpuraerokka -tauti. Syvään: periarteritis nodosan ihon muoto, akuutti ja krooninen nodosumin erythema.

Hemorraginen vaskuliitti on systeeminen sairaus, joka vaikuttaa dermiksen pieniin astioihin ja ilmenee tuntuvana purppurana, nivelkipuna, maha-suolikanavan vaurioina ja glomerulonefriitinä. Sitä esiintyy missä tahansa iässä, mutta 4–8-vuotiaat pojat ovat suurimmassa vaarassa. Se kehittyy tartuntataudin jälkeen 10–20 päivän kuluttua. Akuutti taudin puhkeaminen, kuume ja myrkytysoireet, havaitaan useimmiten lapsuudessa. Hemorragista vaskuliittia on seuraavia muotoja: iho, ihonivelet, iho-munuaiset, vatsa-iho ja sekoitetut. Rata voi olla salamannopea, terävä ja pitkittynyt. Taudin kesto on erilainen - useista viikoista useisiin vuosiin.

Prosessi alkaa symmetrisesti alaraajoista ja pakaroista. Ihottumat ovat luonteeltaan papulaarista-hemorragista, usein nokkosihottumilla, ne eivät häviä paineen myötä. Niiden väri muuttuu ulkonäöstä riippuen. Ihottuma esiintyy aaltoina (kerran 6-8 päivässä), voimakkaimmat ovat ihottuman ensimmäiset aallot. Niveloireyhtymä ilmenee joko samanaikaisesti ihovaurioiden kanssa tai muutaman tunnin kuluttua. Suurimmat nivelet (polvi ja nilkka) kärsivät yleisimmin.

Yksi taudin muunnoksista on niin kutsuttu nekroottinen purppura, joka havaitaan prosessin nopean kulun aikana, jossa esiintyy nekroottisia ihovaurioita, haavaumia, verenvuotokuoreita.

Suurimmat vaikeudet johtuvat hemorragisen vaskuliitin vatsan muodon diagnosoinnista, koska ihottumat eivät aina edeltää maha-suolikanavan ilmiöitä (oksentelu, kouristelevat vatsakivut, jännitys ja arkuus palpatoinnissa, veri ulosteessa).

Munuaismuoto ilmenee heikentyneellä munuaistoiminnalla, jonka vaikeusaste vaihtelee, lyhytaikaisesta epävakaasta hematuriasta ja albuminuriasta voimakkaaseen kuvaan akuutista glomerulonefriitistä. Tämä on myöhäinen oire eikä sitä koskaan esiinny ennen ihon vaikutusta..

Hemorragisen vaskuliitin fulminanttiselle muodolle on ominaista erittäin vakava kulku, korkea kuume, laajalle levinneet ihottumat iholla ja limakalvoilla, viscerapatiat, jotka voivat johtaa potilaan kuolemaan..

Taudin diagnoosi perustuu tyypillisiin kliinisiin oireisiin, epätyypillisissä tapauksissa tehdään biopsia. Vatsan muodossa kirurgin valvonta on välttämätöntä. Nefrologin seuranta kolmen kuukauden ajan purppuran häviämisen jälkeen.

Termi "allerginen arterioliitti" Ruiter (1948) ehdotti useiden samankaltaisten vaskuliittien muotojen nimeämistä, jotka eroavat toisistaan ​​kliinisissä ilmenemismuodoissa, mutta joilla on useita yhteisiä etiologisia, patogeneettisiä ja morfologisia oireita.

Taudin patogeneettisiksi tekijöiksi katsotaan vilustuminen, fokaaliset infektiot. Ihottumat ovat yleensä symmetrisiä ja polymorfisia (täplät, papulat, rakkulat, märkärakkulat, nekroosi, haavaumat, telangiektasia, rakkulat). Hallitsevista tekijöistä riippuen taudin kolme muotoa erotetaan: verenvuototyyppi, polymorfinen-nodulaarinen (vastaa kolmioireista Gugereau-Duperrin tautia) ja nodulaarinen nekroottinen (vastaa nodulaarinen-nekroottinen Werther-Dumling-dermatiitti). Ihottuman regressiolla voi jäädä cicatricial atrofia ja arvet. Tauti on altis uusiutumiselle. Usein ennen ihottumaa potilaat valittavat huonovointisuutta, väsymystä, päänsärkyä, taudin huipulla - kipua nivelissä (jotka joskus turpoavat) ja vatsassa. Kaikentyyppisten tautien diagnosointi on vaikeaa tyypillisten, tyypillisten oireiden puuttumisen vuoksi. Histologinen tutkimus paljastaa pienikokoisten astioiden fibrinoidivauriot, joissa muodostuu neutrofiilien, eosinofiilien, lymfosyyttien, plasmasolujen ja histiosyyttien infiltraatioklustereita.

Hemorraginen leukoklastinen mikrobid Mischer - Stork on kliinisesti samanlainen kuin muut polymorfisen ihon vaskuliitin muodot. Merkki, joka mahdollistaa tämän taudin erottamisen itsenäisenä, on ilmiön esiintyminen - leukoklasia (rakeisten leukosyyttien ytimien hajoaminen, mikä johtaa ydinpölyn muodostumiseen) histologisen tutkimuksen aikana. Siten hemorraginen leukoklastinen mikrobidi voidaan tulkita dermatoosiksi, joka johtuu kroonisesta fokaalisesta infektiosta (ihon sisäiset testit streptokokki-antigeenillä ovat positiivisia), joka esiintyy vakavan leukoklasian kanssa.

Krooninen kapillariitti (hemosideroosi), toisin kuin akuutisti virtaavat purppurat, on ominaista hyvänlaatuiselle kurssille ja ovat yksinomaan ihosairauksia.

Schambergin tauti on lymfosyyttinen kapillaaritulehdus, jolle on ominaista petekiat ja ruskeat violetit täplät, useimmiten alaraajoissa. Potilaat ovat huolissaan pelkästään kosmeettisina vikoina.

Purpura Majokkille on ominaista, että alaraajoissa esiintyy vaaleanpunaisia ​​ja lilja-punaisia ​​täpliä (ilman edeltävää hyperemiaa, tunkeutumista), joka kasvaa hitaasti rengasmaisten kuvioiden muodostumisen myötä. Pisteen keskiosassa kehittyy lievä atrofia ja achromia, vellus-hiukset putoavat. Subjektiivisia tuntemuksia ei ole.

Periarteritis nodosalle on ominaista nekrotisoiva lihastyyppisten pienien ja keskisuurten valtimoiden tulehdus, jota seuraa verisuonten aneurysmien muodostuminen sekä elinten ja järjestelmien vaurioituminen. Yleisimpiä keski-ikäisillä miehillä. Tärkeimmät etiologiset tekijät ovat lääke-intoleranssi (antibiootit, sulfonamidit), rokotus ja HBsAg: n pysyvyys veriseerumissa. Tauti alkaa akuutisti tai vähitellen yleisillä oireilla - ruumiinlämpötilan nousu, nopeasti lisääntyvä laihtuminen, kipu nivelissä, lihaksissa, vatsassa, ihottumat, merkit maha-suolikanavan, sydämen ja ääreishermoston vaurioista. Ajan myötä polysiseraaliset oireet kehittyvät. Erityisesti periarteritis nodosalle on tyypillistä munuaisvaurio, jossa kehittyy hypertensio, josta joskus tulee pahanlaatuinen munuaisten vajaatoiminnan puhkeamisen yhteydessä. Kohdista taudin klassiset ja ihomuodot. Ihon purkauksia edustavat kyhmyt - yksittäiset tai ryhmissä, tiheät, liikkuvat, tuskalliset. Solmujen muodostuminen valtimoihin on tyypillistä, joskus säikeitä muodostuu. Paikannus jalkojen ja kyynärvarsien pidennysosissa, käsissä, kasvoissa (kulmakarvat, otsa, leuan kulmat) ja kaulassa. Usein ei näy silmälle, voidaan määrittää vain palpatoimalla. Keskellä nekroosi voi kehittyä muodostumalla pitkäaikaisia ​​parantumattomia haavaumia. Säännölliset haavaumat voivat vuotaa useita tunteja (oire "vuotavasta ihonalaisesta kyhmystä").

Joskus taudin ainoa ilmenemismuoto voi olla retikulaarinen tai haarautunut elävä (pysyvät violetti-punaiset täplät), jotka sijaitsevat raajojen distaalisissa osissa, pääasiassa ekstensoripinnoissa tai alaselässä. Kyhmyjen havaitseminen Livedoa pitkin on ominaista.

Taudin diagnoosi perustuu useiden elinten ja järjestelmien vaurioitumiseen, jolla on merkkejä merkittävästä tulehduksesta, kuume, muutokset pääasiassa munuaisissa, sydämessä ja polyneuriitin esiintyminen. Taudille ei ole spesifisiä laboratorioparametreja. Potilaan dynaaminen kliininen havainnointi on ratkaisevan tärkeää diagnoosin kannalta..

Akuutti erythema nodosum on pannikuliitti, jolle on tunnusomaista hellävaraiset vaaleanpunaiset kyhmyt alaraajojen ekstensoripinnoilla. Siihen liittyy kuume, huonovointisuus, ripuli, päänsärky, sidekalvotulehdus ja yskä. Aikuisten keskuudessa nodosum erythema on 5-6 kertaa yleisempi naisilla, huippu-ikä on 20-30 vuotta. Taudin ytimessä on yliherkkyys erilaisille antigeeneille (bakteerit, virukset, sienet, kasvaimet ja sidekudossairaudet). Puolet tapauksista on idiopaattisia. Diagnoosi perustuu historiaan ja fyysiseen tutkimukseen. Täydellinen verenkuva, rintakehän röntgenkuva (joka osoittaa kahdenvälisen adenopatian keuhkojen juurien alueella), kurkkutikku tai nopea streptokokkitesti.

Krooninen erythema nodosum on ryhmä erityyppisiä nodulaarisia dermatohypodermiitteja. Useimmiten naiset ovat 30–40-vuotiaita sairaita. Jaloilla esiintyy erikokoisia solmuja, joiden yläpuolella on punoitettu iho, ilman taipumusta nekroosiin ja haavaumiin. Tulehdukselliset ilmiöt ihottumien ja subjektiivisten tuntemusten alueella (nivelkipu, lihaskipu) ilmaistaan ​​huonosti. Kroonisen erythema nodosumin kliinisillä muunnoksilla on omat ominaisuutensa, esimerkiksi solmujen taipumus siirtyä (Beferstedtin erythema migrans) tai prosessin epäsymmetria (Wilanova-Pinolin hypodermatiitti).

Ihon vaskuliittia sairastavan potilaan hoito

  1. Luokittele tauti (tyypillinen kliininen kuva, historia, histologinen tutkimus).
  2. Etiologisen tekijän etsiminen, mutta 30 prosentissa tapauksista sitä ei voida määrittää (etsiä kroonisen infektion polttopisteitä, mikrobiologisia, immunologisia, allergologisia ja muita tutkimuksia).
  3. Yleisen tilan arviointi ja taudin aktiivisuusasteen määrittäminen: täydellinen verenkuva ja virtsa-analyysi, biokemiallinen verianalyysi, koagulogrammi, immunogrammi. Vaskuliitti-aktiivisuuden aste: I.Ihottuma ei ole runsas, ruumiinlämpö ei ole korkeampi kuin 37,5, yleiset ilmiöt ovat merkityksettömiä, ESR on korkeintaan 25, C-reaktiivinen proteiini on enintään ++, komplementti on yli 30 yksikköä. II. Ihottuma on runsas (ulottuu säären ulkopuolelle), ruumiinlämpö on yli 37,5, yleiset ilmiöt - päänsärky, heikkous, myrkytysoireet, nivelkipu; ESR yli 25, C-reaktiivinen proteiini yli ++, täydentää alle 30 yksikköä, proteinuria.
  4. Johdonmukaisuuden merkkien arviointi (tutkimus indikaatioiden mukaan).
  5. Tyypin ja hoito-ohjelman määrittäminen aktiivisuuden asteen mukaan: I art. - hoito avohoidossa on mahdollista II art. - sairaalassa. Kaikissa ihon vaskuliitin pahenemisvaiheissa sängyn lepo on välttämätöntä, koska tällaisilla potilailla ortostatismi on yleensä voimakasta, mikä tulisi havaita ennen regressiiviseen vaiheeseen siirtymistä. Ruokavalio ilman ärsyttävää ruokaa on suositeltavaa (alkoholijuomat, mausteiset, savustetut, suolaiset ja paistetut ruoat, säilykkeet, suklaa, vahva tee ja kahvi, sitrushedelmät).
  6. Etiologinen hoito. Jos taudinaiheuttaja (lääke, kemikaalit, infektio) on mahdollista poistaa, ihovaurioiden korjaaminen tapahtuu nopeasti eikä muuta hoitoa tarvita. Mutta meidän on muistettava, että infektiokeskusten kuntoutuksen aikana verisuoniprosessin kasvu voidaan havaita..
  7. Patogeneettinen hoito.
  8. Ehkäisevät toimenpiteet: lääkärintarkastus, provosoivien tekijöiden (infektiot, hypotermia, insolaatio, stressi jne.) Ehkäisy, lääkkeiden järkevä käyttö, työllisyys, fysioterapiaharjoitukset, kylpylähoito.

Hemorragisen vaskuliitin hoito

  1. Glukokortikosteroidit (prednisoloni enintään 1,5 mg / kg) - lievittävät iho-nivelten oireyhtymän ilmenemistä, mutta eivät lyhennä tautia eivätkä estä munuaisvaurioita. Niitä määrätään vaikeissa tapauksissa ja hepariinin peitossa, koska ne lisäävät veren hyytymistä.
  2. Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID) tavanomaisissa terapeuttisissa annoksissa. Tietyn lääkkeen valinnalla ei ole perustavaa merkitystä (indometasiini, diklofenaakki, asetyylisalisyylihappo).
  3. Antikoagulantit ja verihiutaleiden vastaiset aineet. Hepariini on laajalle levinneessä prosessissa 300-400 U / kg / päivä. Kurssin keston tulisi olla vähintään 3-5 viikkoa. Koagulogramman valvonnassa.
  4. Terapeuttinen plasmapereesi, kun taudin ilmenemismuotoja ei poisteta luetelluilla keinoilla.
  5. Nikotiinihappo siedetyissä annoksissa laskimoon.
  6. Ei pidä käyttää: antihistamiinit (mahdollisesti vasta taudin alussa), kalsiumlisät, kaikki vitamiinit.

Ihon vaskuliitin hoito

1) tulehduskipulääkkeet (naprokseeni, diklofenaakki, reopiriini, indometasiini jne.);
2) salisylaatit;
3) Ca-valmisteet;
4) vitamiinit P, C, antioksidanttikompleksi;
5) vasodilataattorit (ksantinolinikotinaatti, pentoksifylliini);
6) 2% kaliumjodidiliuosta, 1 rkl. l. 3 kertaa päivässä (nodosum erythema);
7) antikoagulantit ja verihiutaleiden vastaiset aineet;
8) detoksifikaatiomenetelmät laskimonsisäisellä tiputuksella;
9) glukokortikosteroidit (GCS) 30–35 mg / vrk 8–10 päivän ajan;
10) sytostaatit;
11) erittäin korkean taajuuden hoito, diatermia, induktotermia, ultraääni hydrokortisonilla, ultraviolettisäteily.

Ulkoinen hoito. Eroottisten ja haavaisten ihottumien kanssa

1) 1-2% aniliiniväriaineiden liuoksia;
2) epiteelivoiteet (solkoseryyli);
3) voiteet, jotka sisältävät glukokortikoideja jne.;
4) voiteet tai voiteet proteolyyttisillä entsyymeillä (Himopsin, Iruksol);
5) Dimexidumin sovellukset;

Solmuissa - kuiva lämpö.

Hoidon ei pitäisi päättyä taudin kliinisten oireiden katoamiseen. Se jatkuu, kunnes laboratorion parametrit ovat täysin normalisoituneet, ja seuraavien kuuden kuukauden tai vuoden aikana potilaat saavat tukihoitoa.

Kirjallisuus

  1. Adaskevich V.P., Kozin V.M.Iho- ja sukupuolitautit. M.: Med. kirje, 2006, s. 237-245.
  2. Kulaga V. V., Romanenko I. M., Afonin S. L. Ihon verisuonten allergiset sairaudet. Lugansk: "Etalon-2", 2006.168 s.
  3. Berenbein B. A., Studnitsin A. A. et ai.Ihosairauksien erotusdiagnoosi. M. Medicine, 1989.672 Sivumäärä.

Ihon vaskuliitti - syyt, tyypit (hemorraginen, allerginen, kohdun jne.), Oireet. Kuva lasten ja aikuisten ihon vaskuliitista jaloissa, käsissä ja rungossa

Sivusto tarjoaa taustatietoja vain tiedotustarkoituksiin. Sairauksien diagnoosi ja hoito on suoritettava asiantuntijan valvonnassa. Kaikilla lääkkeillä on vasta-aiheita. Asiantuntijan kuuleminen vaaditaan!

Ihon vaskuliitti on koko joukko erilaisia ​​sairauksia, joita yhdistää yksi yhteinen piirre - tulehdusprosessin esiintyminen ihon ja ihonalaisen kudoksen verisuonten seinämässä. Toisin sanoen termi "ihon vaskuliitti" ei tarkoita yhtä, vaan useita erilaisia ​​sairauksia, joissa esiintyy ihon ja ihonalaisen kudoksen verisuonten tulehdusta, minkä seurauksena kliiniset oireet ja hoidon periaatteet yhdistävät ne. Ihon vaskuliitin syy-tekijät ovat erilaisia..

Käsitteiden "ihon vaskuliitti", "ihon allerginen vaskuliitti", "ihon nekrotisoiva vaskuliitti" ja "ihoon rajoitettu vaskuliitti" väliset yhteydet ja erot

Koska termi "ihon vaskuliitti" tarkoittaa ryhmää erilaisia ​​sairauksia, joita yhdistää tulehduksellinen prosessi ihossa ja ihonalaisessa kudoksessa, on selvää, että ensinnäkin tätä ryhmän nimeä voidaan säännöllisesti tarkistaa uusien patologioiden ominaisuuksien yhteydessä, ja toiseksi, olla erilainen eri maissa.

Ihon vaskuliitti on termi, jota venäjänkielisessä lääketieteellisessä ympäristössä on käytetty pitkään. Viime vuosina luokitteluluokkien selventämisen ja ihon ja ihonalaisen kudoksen tulehdussairauksien patogeneesin uusien piirteiden tunnistamisen yhteydessä on kuitenkin käytetty erilaista termiä saman sairausryhmän - ihoon rajoittuneen vaskuliitin - osoittamiseksi. Toisin sanoen "ihon vaskuliitti" ja "ihoon rajoitettu vaskuliitti" ovat kaksi synonyymia termiä, joita käytetään viittaamaan samaan patologiaryhmään.

Termiä "allerginen ihon vaskuliitti" käytetään usein. Lisäksi termillä "allerginen ihon vaskuliitti" on monissa tapauksissa sama merkitys kuin termillä "ihon vaskuliitti". Siksi näitä termejä käytetään usein keskenään. Tämä ei kuitenkaan ole täysin totta..

Tosiasia on, että tieteellisessä kirjallisuudessa termi "ihon allerginen vaskuliitti" tarkoittaa osaa sairauksista, jotka kuuluvat ihon vaskuliittiryhmään, jossa ihon ja ihonalaisen kudoksen astioiden tulehduksellinen vaurio on ensisijainen eikä toissijainen minkään muun taudin (esimerkiksi tuberkuloosin, systeeminen lupus erythematosus jne.). Ja koska näitä ihon ensisijaisia ​​vaskuliitteja, joita ei aiheuta mikään muu sairaus, pidetään useimmiten, niiden nimi "ihon allerginen vaskuliitti" toimii itse asiassa synonyyminä termille "ihon vaskuliitti".

Jotkut kirjoittajat käyttävät termiä "nekrotisoiva ihon vaskuliitti" korvaamaan tai synonyyminä termille "allerginen ihon vaskuliitti". Siksi nekrotisoiva ihon vaskuliitti on sama kuin allerginen ihon vaskuliitti..

Lyhyt kuvaus ihon vaskuliitista

Ihon vaskuliitti, jota kutsutaan myös angiitiksi, on ryhmä dermatooseja, joissa ihon tai ihonalaisen kudoksen verisuonissa on aina tulehdusprosessi. Alusten tulehdusprosessi on epäspesifinen, ts. Se voi johtua useista tekijöistä, kuten immuunijärjestelmä, allerginen, tarttuva jne..

Ihon vaskuliitti on suhteellisen harvinaista, maailmassa keskimäärin 38 tapausta miljoonaa ihmistä kohti. Tauti kehittyy useammin naisilla kuin miehillä.

Ihon vaskuliitin kuvauksen monimutkaisuus johtuu siitä, että tähän saakka ei ole yleisesti hyväksyttyjä luokituksia ja edes terminologista perustaa. Nykyään noin 50 erilaista tautia kutsutaan ihon vaskuliitiksi, joista osa on täysin erilaisia ​​patologioita sekä kurssin luonteessa että syy-tekijöissä, ja toinen osa on hyvin samanlainen toistensa kanssa tai jopa pidetään saman taudin vaiheina.

Huolimatta tästä epäjohdonmukaisuudesta vaskuliitin luokituksissa, ensisijainen ja toissijainen erotetaan toisistaan ​​kahdeksi pääryhmäksi. Primaarinen vaskuliitti on joukko sairauksia, joissa tulehdusprosessi ihon ja ihonalaisen kudoksen suonissa on ensisijainen eikä sitä aiheuta mikään muu sairaus. Primaarista vaskuliittia kutsutaan yleensä ihon allergiseksi vaskuliitiksi, koska kaikki tämän ryhmän sairaudet sisältävät immuunijärjestelmän tulehdusprosessissa.

Toissijainen vaskuliitti ei tarkkaan ottaen ole itsenäisiä sairauksia, vaan se edustaa iho-oireyhtymää, johon liittyy ja joka johtuu mistä tahansa muusta tartuntataudista (kuppa, tuberkuloosi, lavantauti jne.), Myrkyllisestä (lyijymyrkytys jne.), Autoimmuunista (systeeminen) lupus erythematosus, dermatomyosiitti, systeeminen skleroderma jne.) tai luonteeltaan neoplastinen (keuhkosyöpä, munuaiset, veri jne.). Toisin sanoen sekundäärinen vaskuliitti johtuu aina jostakin muusta taustalla olevasta sairaudesta, eikä se siksi ole itsenäinen patologia, vaan vain oireyhtymä, joka on yksi ihon taustalla olevan taudin ilmenemismuoto.

Vastaavasti tämä materiaali keskittyy primaariseen vaskuliittiin, koska ne ovat itsenäisiä sairauksia eivätkä iho-oireyhtymiä, jotka liittyvät eri patologioihin..

Ihon primaarinen vaskuliitti voi muuttua rajoitetusta prosessista systeemisiin patologioihin, joissa paitsi ihon rakenteet vahingoittuvat myös sisäelimet ja elintärkeät järjestelmät. Jos ihon vaskuliitti muuttuu systeemisiksi patologisiksi prosesseiksi, elintärkeät elimet vaurioituvat, minkä seurauksena syntyy vakavia hengenvaarallisia komplikaatioita. Siksi on tärkeää diagnosoida ja hoitaa ihon vaskuliitti ajoissa, jotta ei annettaisi heille mahdollisuutta muuttua systeemiseksi patologiseksi prosessiksi, jolla on suuri kuoleman riski..

Ihon vaskuliitti on polietiologinen sairaus - eli se kehittyy yhden, mutta usean syy-tekijän vaikutuksesta kerralla. Yleisimmät vaskuliitin syyt ovat erilaiset akuutit ja krooniset infektiot. Joten, vaskuliitti voi kehittyä bakteeri-infektioiden (stafylokokki, streptokokki, enterokokki, jersinioosi, mykobakteeri), virusinfektioiden (Epstein-Barr-virus, hepatiitti B ja C, ihmisen immuunikatovirus, parvovirus, sytomegalovirus, herpes simplex -virukset) vaikutuksesta. ja sieni-infektiot (kandidiaasi, aspergilloosi jne.). Jos henkilöllä on tartuntatauteja, patogeeniset mikrobit elimissä ja kudoksissa ovat vuorovaikutuksessa immuunijärjestelmän tuottamien vasta-aineiden kanssa tuhoamaan ne ja muodostavat immuunikomplekseja. Tällaiset immuunikompleksit kiertävät verenkierron mukana koko kehossa ja asettuvat verisuonten seinämille aiheuttaen niissä vaurioita ja tulehduksia..

Lisäksi vaskuliitti voi johtua tiettyjen lääkkeiden, kuten penisilliini-, tetrasykliini- ja kefalosporiiniryhmien antibioottien, sulfa-lääkkeiden, diureettien (furosemidi ja hypotiatsidi), antikonvulsanttien (fenytoiini) ja allopurinolin, käytöstä. Immuunijärjestelmä tuottaa myös vasta-aineita näitä lääkkeitä vastaan, jotka yhdessä lääkkeiden kanssa muodostavat immuunikomplekseja, jotka vahingoittavat verisuonten seinämiä..

Harvoissa tapauksissa erilaiset kasvaimet ovat ihon vaskuliitin syy. Tosiasia on, että kasvaimet tuottavat viallisia proteiineja, jotka immuunijärjestelmä näkee vieraina ja siksi tuhoutuvina. Tämän seurauksena immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita, jotka yhdistyvät viallisten proteiinien kanssa, muodostavat immuunikomplekseja, jotka kertyvät verisuonten seinämiin ja aiheuttavat niissä vaurioita ja tulehduksia..

Merkittävä rooli ihon vaskuliitin kehittymisessä on myös kroonisen myrkytyksen (myrkytyksen), hormonaalisten sairauksien (esimerkiksi diabetes mellitus, kilpirauhasen liikatoiminta, kilpirauhasen liikatoiminta jne.), Aineenvaihdunnan häiriöiden, hypotermian tai ylikuumenemisen, liiallisen fyysisen tai henkisen stressin, laskimoveritulppa tai valoherkkyys (lisääntynyt herkkyys auringon säteilylle).

Vaskuliitin kliiniset oireet ovat hyvin erilaisia ​​riippuen ihon erityisestä verisuonisairaudesta. Huolimatta kliinisten oireiden suuresta vaihtelusta, kaikilla ihon vaskuliitti-ryhmään kuuluvilla sairauksilla on yhteisiä oireita, kuten:

  • Tulehdukselliset muutokset ihossa;
  • Ihon taipumus turvotukseen, ihottumiin, verenvuotoihin ja nekroosiin;
  • Vaurion symmetria (vauriot näkyvät samanaikaisesti molemmissa jaloissa tai kehon vasemmalla ja oikealla puolella jne.);
  • Ihottuman elementtien (täplät, purppura, kyhmyt, nekroosi, kuori, haavaumat, eroosiot jne.) Polymorfismi;
  • Ensisijainen ja hallitseva jalkojen vammojen lokalisointi (sääret);
  • Mahdolliset samanaikaiset verisuonitaudit, allergiset, reumaattiset, autoimmuunisairaudet ja muut systeemiset sairaudet;
  • Syy-yhteyden olemassaolo siirretyn tartuntataudin tai lääkkeen käytön ja vaskuliitin ensimmäisen ilmenemisen välillä;
  • Akuutti tai krooninen kulku.

Erittäin tärkeä ja aina esiintyvä oire vaskuliitissa on ihottuma iholla. Lisäksi ihottuman luonne on hyvin erilainen - nämä ovat täpliä, purppuraa, solmuja, nekroosia, kuori, eroosiota, haavaumia jne. Mutta vaskuliitin tärkein merkki on tuntuva purppura, toisin sanoen punoitus, joka nousee havaittavasti muun ihon yläpuolelle ja joka sen vuoksi voidaan tuntea sormillasi..

Ihon vaskuliitin hoito perustuu patologisen prosessin aktiivisuuden, kudosvaurion asteen määrittämiseen sekä taudin systeemisen luonteen arviointiin. Jos vaskuliitin syy oli mahdollista selvittää, hoito, jolla pyritään poistamaan tämä tekijä, on pakollinen. Lisäksi oireenmukainen hoito on pakollista, ja sen tarkoituksena on pysäyttää tulehdusprosessi, parantaa ihovaurioita, normalisoida verisuonten tilaa ja estää uusiutumisia. Jos syytä ei voitu selvittää, suoritetaan vain oireenmukainen hoito..

Vaskuliitin hoito, jossa ei vaikuta vain ihoon (verenvuotovaskuliitti), prednisoloni, NSAID-ryhmän lääkkeet (indometasiini, ibuprofeeni, nimesulidi, diklofenaakki, aspiriini jne.), Antikoagulantit (hepariini), verihiutaleiden vastaiset aineet (Clopidogrel jne.).) ja nikotiinihappo. Jos nämä lääkkeet osoittautuvat tehottomiksi, suoritetaan plasmafereesi verenkierrosta kiertävien immuunikompleksien poistamiseksi verenkierrosta, mikä aiheuttaa vahinkoa verisuonten seinämille..

Kaikkien muiden ihon vaskuliittien oireenmukaiseen hoitoon käytetään NSAID-ryhmän lääkkeitä (esimerkiksi indometasiini, ibuprofeeni, diklofenaakki, nimesulidi jne.), Salisylaatteja (aspiriini jne.), Kalsiumvalmisteita, P-, C- ja E-vitamiineja, verisuonia laajentavia aineita (ksantinolinikotinaatti, Pentoksifylliini jne.), Antikoagulantit (hepariini), verihiutaleiden vastaiset aineet (Clopidogrel), prednisoloni, sytostaatit (metotreksaatti jne.), Vieroitusliuokset (suolaliuos, Gemodez jne.), Kaliumjodidiliuos 2% (vain nodosum erythema), sekä fysioterapiamenetelmät, kuten erittäin korkean taajuuden hoito, diatermia, induktotermia, hydrokortisonin ultraääni, ultraviolettisäteily.

Mahdollisen vaskuliitin hoidossa vammojen parantamiseksi käytetään 1-2% metyleenisiniliuoksia, epiteelin muodostumista edistäviä voiteita (Solcoseryl, Actovegin jne.), Glukokortikoidien sisältäviä voiteita (deksametasonivoiteet, hydrokortisonivoiteet, deksatsoni, Maxidex jne.)., voiteet entsyymeillä (Iruksol, Himopsin jne.) sekä sovellukset Dimexidumin kanssa.

Kliinisten oireiden häviämisen jälkeen vaskuliittihoito ei lopu, vaan jatkuu, kunnes laboratoriotestit ovat täysin normalisoituneet. Testien normalisoitumisen jälkeen ylläpitohoito suoritetaan 6-12 kuukautta.

Ihon vaskuliitti - mikä tämä tauti on? Syyt, oireet (hemorraginen ihottuma, nivelreuma), diagnoosi, seuraukset - video

Ihon vaskuliitti - luokitus

Tällä hetkellä ei ole olemassa yhtä yleisesti hyväksyttyä vaskuliitin luokitusta. Siksi lääkärit ja tutkijat käyttävät erilaisia ​​luokituksia tiettyjen kriteerien perusteella, jotka ovat vaskuliitin jakautumisen lajikkeisiin taustalla. Harkitse ihon vaskuliitin erilaisia ​​luokituksia, joita lääkärit ja tutkijat käyttävät ympäri maailmaa tällä hetkellä..

WM-luokitus Sams

W.M. Sams, ihon vaskuliitti, patogeneesin ominaisuuksista (patologian kehittyminen) riippuen, jaetaan seuraaviin ryhmiin:

1. Leukosytoklastinen vaskuliitti:

  • leukosytoklastinen vaskuliitti (Ruiterin allerginen vaskuliitti);
  • kohdun vaskuliitti;
  • välttämätön sekoitettu kryoglobulinemia;
  • Waldenstromin hypergammaglobuleneeminen purppura;
  • jatkuva kohonnut punoitus;
  • eksudatiivinen erythema multiforme;
  • jäkälähoidon parapsoriaasi.
2. Reumaattinen vaskuliitti. Ne ovat toissijaisia ​​ja kehittyvät systeemisen lupus erythematosuksen, nivelreuman ja dermatomyosiitin taustalla.

3. Granulomatoottinen vaskuliitti:

  • allerginen granulomatoottinen angiitti;
  • kasvojen granuloma;
  • Wegenerin granulomatoosi;
  • rengasmainen granuloma;
  • lipoidinekekroosi;
  • reumaattiset kyhmyt.
4. Periarteritis nodosa (ihon ja klassinen tyyppi).

5. Jättisoluarteriitti (ajallinen arteriitti, polymyalgia reumatica, Takayasun tauti).

Yllä olevaa luokitusta käyttävät pääasiassa englanninkielisten maiden lääkärit. Entisen Neuvostoliiton maissa ja Manner-Euroopan maissa tätä vaskuliitti-luokitusta ei käytännössä käytetä..

Luokittelu Chapel Hillin konsensuskonferenssista 1992

Nykyaikaisempi vaskuliitin luokitus, jota käytetään englanninkielisessä maailmassa, on The Chapel Hill Consensus Conference 1992. Tämän luokituksen mukaan ihon vaskuliitti on jaettu seuraaviin ryhmiin:

1. Vaskuliitti, joka vaikuttaa suuriin ihon suoniin:

  • Jättisoluarteriitti (ajallinen arteriitti, polymyalgia rheumatica);
  • Valtimotulehdus Takayasu.
2. Vaskuliitti, jossa on keskikokoisen ihon verisuonivaurioita:
  • Periarteritis nodosa;
  • Kawasakin tauti.
3. Vaskuliitti, joka vaikuttaa ihon pieniin verisuoniin:
  • Wegenerin granulomatoosi;
  • Chega-Straussin oireyhtymä;
  • Mikroskooppinen polyangiitti;
  • Schönlein-Henochin purppura (hemorraginen vaskuliitti);
  • Kryoglobulineminen vaskuliitti;
  • Leukosytoklastinen vaskuliitti (Ruiterin allerginen vaskuliitti).
4. ANCA-positiivinen ihon vaskuliitti (ovat sekoitettu vaskuliitti, jossa keskisuuret ja pienikokoiset astiat vaikuttavat):
  • Wegenerin granulomatoosi;
  • Chega-Straussin oireyhtymä;
  • Kawasakin tauti;
  • Utrikaarinen vaskuliitti;
  • Pysyvä kohonnut punoitus;
  • Kasvojen granuloma;
  • Akuutti verenvuototurvotus imeväisillä (Filkensteinin tauti).
Entisen Neuvostoliiton maissa käytetään useimmin kahta muuta ihon vaskuliitin luokitusta, joita Pavlov ja Shaposhnikov sekä Ivanova ehdottivat. Nämä luokitukset sisältävät suuremman määrän erilaisia ​​sairauksia kuin englanninkielisten maiden luokitukset. Siksi Neuvostoliiton lääketieteellisen koulun ja sen seuraajakoulujen lääkärit ja tutkijat suosivat juuri näitä luokituksia, joiden avulla on mahdollista yhdistää ja luokitella paljon suurempi määrä ihosuonten erilaisia ​​tulehduksellisia patologioita..

Pavlovin ja Shaposhnikovin luokitus

Pavlovin ja Shaposhnikovin luokituksen mukaan ihon vaskuliitti on jaettu seuraaviin tyyppeihin:

Ihon syvä vaskuliitti (vaikuttaa syvälle ihon paksuudessa oleviin aluksiin):

1. Akuutti erythema nodosum.

2. Krooninen erythema nodosum:

  • Montgomery-O'Leary-Barker nodulaarinen vaskuliitti (yleinen muoto);
  • Beferstedtin muuttava erythema nodosum;
  • Subakuutti muuttuva Vilanova-Pignol-hypodermiitti.
Ihon pinnallinen vaskuliitti (ihon pintakerroksissa olevat alukset vaikuttavat):

1. Allerginen vaskuliitti:

  • Hemorraginen vaskuliitti (Schönlein-Henochin tauti, verenvuotokapillaaritoksikoosi);
  • Allerginen arterioliitti Ruiter (leukosytoklastinen vaskuliitti, polymorfinen ihon vaskuliitti, Guzhero-Duperren oireyhtymä, Guzhero-Ruiterin tauti, nekrotisoiva vaskuliitti);
  • Nodulaarinen nekrotisoiva vaskuliitti (papulonekroottinen vaskuliitti, Werther-Dumlingin nodulaarinen dermatiitti);
  • Hemorraginen leukoklastinen mikrobid (Mischer-Stork microbid);
  • Habermann-Muchan akuutti isorokko jäkäläparapsoriaasi;
  • Roskamin levittämä allergoidi angioitti.
2. Krooninen kapillaaritulehdus (hemosideroosi, verenvuotopigmentoidut dermatoosit). Kapillariittiin liittyvät sairaudet ovat usein saman patologisen prosessin vaiheita ja ne voidaan havaita samanaikaisesti samalla henkilöllä. Seuraavia sairauksia kutsutaan kapillaareiksi:
  • Rengasmainen telangiektaattinen purppura (Mayocchin tauti);
  • Schambergin tauti (progressiivinen pigmentoitu dermatoosi);
  • Purppura jäkäläpigmenttidermatiitti (Gugereau-Blumin oireyhtymä);
  • Dukas-Kapetanakis-ekseemoidipurppura;
  • Leventhalin kutiava purppura;
  • Kaareva Touraine-telangiektaattinen purppura;
  • Purppura pigmentoitu angiodermatiitti (okra-dermatiitti, Favre-She-oireyhtymä);
  • Milianin valkoinen surkastuminen;
  • Retikuloitu seniili hemosideroosi;
  • Ortostaattinen purppura.
Dermohypodermaalinen vaskuliitti (ihon syvien ja pinnallisten kerrosten välisellä rajalla olevat alukset):
  • Livedo-angiitis (periarteritis nodosan ihon muoto).

Ivanovin luokitus ihon vaskuliitista

Lopuksi Ivanovin ihon vaskuliitti-luokitusta, jota Venäjän terveysministeriö suosittelee tällä hetkellä, pidetään täydellisinä ja yksityiskohtaisimpana. Ivanovin luokitus perustuu vaurioituneiden astioiden syvyyteen ihon paksuudessa, ja sen avulla voit yhdistää erilaisia ​​patologioita esittäen ne saman tyyppisinä patologisina prosesseina. Siksi jokainen patologisen prosessin tyyppi Ivanovin luokituksessa vastaa perinteisiä sairauksien nimiä, joita pidetään tämän tyyppisten vaskuliittien ilmentyminä. Tämän luokituksen mukaan ihon vaskuliitti on jaettu seuraaviin ryhmiin:

Ihon angiitti (vaikuttaa ihon pintakerroksen aluksiin):

1. Polymorfinen ihon angioitti (seuraavat taudin historialliset nimet vastaavat tätä nimeä: Ruiterin allerginen arterioliitti (leukosytoklastinen vaskuliitti, Gougere-Duperrin oireyhtymä, Gougere-Ruiterin tauti, nekrotisoiva vaskuliitti)). Tätä tautia voi esiintyä seuraavissa kliinisissä tyypeissä:

  • Utricar-tyyppi (tälle tyypille on tunnusomaista kohdun vaskuliitti);
  • Verenvuototyyppi (tämän tyypin mukaan esiintyy seuraavia sairauksia: hemorraginen vaskuliitti (Schönlein-Henochin anafylaktoidinen purppura, verenvuotokapillaarinen toksikoosi) ja Mischer-Storkin verenvuotoinen leukosytoklastinen mikrobidi);
  • Papulonodulaarinen tyyppi (tämän tyypin mukaan etenee nodulaarinen ihoallergidi Guzhero);
  • Papulonekroottinen tyyppi (tämä tyyppi on Werther-Dumlingin nekrotisoiva nodulaarinen dermatiitti);
  • Pustulaarinen-haavainen tyyppi (haavainen dermatiitti, pyoderma gangrenous);
  • Nekroottinen haavainen tyyppi (salaman purppura);
  • Oikeastaan ​​polymorfinen tyyppi (tälle tyypille on ominaista kolmioireinen Gugereau-Duperren oireyhtymä (Ruiterin angioitin polymorfinen nodulaarinen tyyppi)).
2. Schamberg-Mayocchin krooninen pigmenttipurura (tämä nimi vastaa seuraavia historiallisesti vakiintuneita sairausryhmän nimiä: hemosideroosi, verenvuotopigmentoidut dermatoosit, Schamberg-Mayocchin tauti):
  • Petechial-tyyppi (Shambergin tauti etenee tämän tyypin mukaan);
  • Teleangiektaattinen tyyppi (tämän tyypin mukaan esiintyy Maiocchin renkaan muotoinen telangiektaattinen purppura ja Touraineen kaareva telangiektaattinen purppura);
  • Lichenoidityyppi (violetti jäkenoidipigmentaarinen dermatiitti (Gugere-Blumin oireyhtymä) etenee tämän tyypin mukaan);
  • Ekseematoidityyppi (Dukas-Kapetanakisin ekseematoidinen purppura etenee tämän tyypin mukaan).
Dermohypoderminen angiitti (ihon syvien ja pinnallisten kerrosten välisellä rajalla olevat suonet vaikuttavat):
  • Livedo-angiitis - tämän tyyppinen nodulaarisen periarteriitin ihomuoto (nekrotisoiva vaskuliitti, elabo solmuilla, elabo haavaumilla).
Hypoderminen angiitti (ihon syvissä kerroksissa olevat alukset vaikuttavat):

1. Nodulaarinen vaskuliitti:

  • Akuutti nodosumin punoitus;
  • Krooninen erythema nodosum (vaskuliitti nodosum);
  • Muuttuva (subakuutti) erythema nodosum (tämän tyypin mukaan esiintyy seuraavia sairauksia: Vilanova-Pignol -hypodermiitti, Beferstedtin siirtyvä erythema nodosum, Wilanovan tauti).
2. Solmu-haavainen vaskuliitti.

Puristussukat leikkausta varten

Suonikohjujen vihollinen on omenaviinietikka