Budd-Chiari-oireyhtymä: syyt, merkit, diagnoosi, hoito, ennuste

Maksa on elintärkeä ja monitoiminen elin. Maksan häiriöt vaikuttavat koko organismin tilaan ja johtavat erilaisten sairauksien kehittymiseen. Vikaan voi olla monia syitä. Yksi maksan toimintahäiriöitä aiheuttavista patologisista prosesseista on Budd-Chiari-oireyhtymä. Tämä oireiden kompleksi johtuu maksan laskimoiden tukkeutumisesta, mikä johtaa verisuonten ontelon laskuun ja heikentyneeseen elimen verenkiertoon..

Britannian kirurgi Budd ja itävaltalainen patologi Chiari löysivät Budd-Chiari-oireyhtymän 1800-luvun lopulla. He kuvasivat itsenäisesti suurten maksalaskimoiden tromboosia niiden liitoskohdan tasolla, mikä estää veren virtauksen maksan lohkoista. ICD-10: n mukaan maksan laskimoiden monimutkainen patologia määritettiin ryhmään "Muiden laskimoiden embolia ja tromboosi" ja sai koodin I82.0.

Nykyaikaiset lääketieteelliset tutkijat erottavat kaksi lääketieteellistä termiä: "tauti" ja "Budd-Chiari-oireyhtymä". Ensimmäisessä tapauksessa puhumme akuutista prosessista, joka liittyy maksan laskimoalusten tromboosiin tai taudin krooniseen muotoon, jonka aiheuttaa tromboflebiitti ja intrahepaattisten laskimoiden fibroosi. Toisessa tapauksessa he puhuvat ei-vaskulaaristen sairauksien kliinisestä ilmentymästä. Tämä patologisen prosessin, jolla on samat oireet ja ilmenemismuodot, jakaminen kahteen eri muotoon on ehdollinen. Maksakudoksen hapen puute johtaa sen iskemiaan, jolla on negatiivinen vaikutus kaikkien elinten elintoimintoihin ja joka ilmenee päihtymisoireyhtymänä.

Budd-Chiari-oireyhtymä on harvinainen sairaus, jolla on akuutti, subakuutti, krooninen tai fulminanttinen kulku. Kun maksan laskimot ovat tukossa, sen normaali verenkierto häiriintyy. Potilaat kokevat voimakasta kipua oikeassa vatsassa, dyspepsiaa, keltaisuutta, vesitulehdusta, hepatomegaliaa. Akuuttia patologian muotoa pidetään vaarallisimpana. Se johtaa usein koomaan tai potilaan kuolemaan..

Tämä gastroenterologinen sairaus vaikuttaa usein aikuisiin 35-50-vuotiaisiin naisiin, jotka kärsivät hematologisista sairauksista. Miehillä tauti on paljon harvinaisempi. Viime aikoina lääkärit ovat antaneet hälytyksen, kun oireyhtymä on nuorentumassa. Euroopassa se on rekisteröity yhdellä henkilöllä miljoonasta.

Kaikille potilaille, joilla epäillään Budd-Chiari-oireyhtymää, tehdään täydellinen lääketieteellinen tutkimus, mukaan lukien maksan verisuonten Doppler-ultraäänitutkimus, ultraääni, CT ja MRI, maksabiopsia. Budd-Chiari-oireyhtymä on parantumaton sairaus. Monimutkainen lääkehoito ja oikea-aikainen kirurginen toimenpide voivat vain pidentää potilaiden elämää ja parantaa sen laatua. Potilaille määrätään diureetteja, verihiutaleiden vastaisia ​​aineita ja trombolyyttejä. Akuuteissa muodoissa nämäkin toimenpiteet ovat voimattomia. Maksansiirto on tarkoitettu tällaisille potilaille..

Etiologia

Budd-Chiari-oireyhtymän syyt ovat moninaisia. Kaikki ne on jaettu kahteen ryhmään - synnynnäiset ja hankitut. Tältä osin tutkijat ovat tunnistaneet patologian tärkeimmät muodot: ensisijainen ja toissijainen.

  • Synnynnäisen poikkeaman aiheuttama tauti - alemman vena cavan membraaninen infektio tai ahtauma on yleinen Japanissa ja Afrikassa. Se löydetään sattumalta tutkimalla potilaita muiden maksasairauksien, verisuonihäiriöiden tai tuntemattoman alkuperän assiitin varalta. Tämä oireyhtymän muoto on ensisijainen. Maksan verisuonten synnynnäinen poikkeama - taudin tärkein etiopatogeneettinen tekijä.
  • Toissijainen oireyhtymä on komplikaatio peritoniitista, vatsan traumasta, sydänpussitulehduksesta, pahanlaatuisista kasvaimista, maksasairauksista, kroonisesta paksusuolitulehduksesta, tromboflebiitistä, hematologisista ja autoimmuunisairauksista, ionisoivasta säteilystä, bakteeri-infektioista ja helmintisista hyökkäyksistä, raskaudesta ja synnytyksestä, leikkauksesta, erilaisista invasiivisista lääketieteellisistä toimenpiteistä, lääkkeet.
  • Idiopaattinen oireyhtymä kehittyy 30 prosentissa tapauksista, kun taudin tarkkaa syytä ei voida määrittää.

Oireyhtymän etiologisella luokituksella on 6 muotoa: synnynnäinen, tromboottinen, traumaperäinen, tulehduksellinen, onkologinen, maksan.

Oireyhtymän patogeneettiset linkit:

  1. Syy-tekijän vaikutus,
  2. Suonien kapeneminen ja tukkeutuminen,
  3. Hidas verenkierto,
  4. Pysähtyneiden ilmiöiden kehitys,
  5. Heposyyttien tuhoaminen arpilla,
  6. Hypertensio portaalilaskimojärjestelmässä,
  7. Veren kompensoiva ulosvirtaus maksan pienissä laskimoissa,
  8. Mikrovaskulaarisen elimen iskemia,
  9. Perifeerisen maksan määrän väheneminen,
  10. Elimen keskiosan hypertrofia ja tiivistyminen,
  11. Nekroottiset prosessit maksakudoksessa ja maksasolujen kuolema,
  12. Maksan toimintahäiriöt.

Taudin patologiset oireet:

  • Suurentunut, sileä ja violetti maksakudos, joka muistuttaa muskottipähkinää;
  • Tartunnan saaneet tromboottiset massat;
  • Verihyytymät, jotka sisältävät kasvainsoluja;
  • Selkeä laskimoiden ruuhkautuminen ja lymfataasi;
  • Centrilobulaarinen nekroosi ja edennyt fibroosi.

Tällaiset patologiset muutokset johtavat taudin ensimmäisten oireiden ilmaantumiseen. Kun yksi maksalaskimo on tukossa, tyypilliset oireet saattavat puuttua. Kahden tai useamman laskimotaskun tukkeutuminen johtaa heikentyneeseen portaalin verenkiertoon, lisääntyneeseen paineeseen portaalijärjestelmässä, hepatomegaliaan ja maksakapselin ylijännitykseen, mikä ilmenee kliinisesti kivussa oikeassa hypochondriumissa. Hepatosyyttien tuhoutuminen ja elinten toimintahäiriöt - potilaiden vammaisuuden tai kuoleman syyt.

Portaalilaskimotromboosin kehittymistä provosoivat tekijät:

  1. Istuva tai seisova työ,
  2. Istuva elämäntapa,
  3. Säännöllisen liikunnan puute,
  4. Huonot tavat, erityisesti tupakointi,
  5. Tiettyjen veren hyytymistä lisäävien lääkkeiden ottaminen,
  6. Ylipainoinen.

Oireet

Budd-Chiari-oireyhtymän kliinisen kuvan määrää sen muoto. Tärkein syy potilaan pakottamiseen lääkäriin on kipua, joka riistää unen ja levon.

  • Akuutti patologian muoto syntyy yhtäkkiä ja ilmenee voimakkaana vatsan ja oikean hypokondriumin kipuna, dyspeptisina oireina - oksentelu ja ripuli, ihon ja kovakalvon keltaisuus, hepatomegalia. Jalkojen turvotukseen liittyy vatsaontelon laajeneminen ja pullistuminen. Oireet ilmaantuvat odottamattomasti ja nopeasti, mikä pahentaa potilaiden yleistä tilaa. He liikkuvat suurella vaikeudella eivätkä voi enää palvella itseään. Munuaisten toimintahäiriö kehittyy nopeasti. Vapaa neste kertyy rintaan ja vatsaan. Lymfostaasi ilmestyy. Tällaiset prosessit eivät käytännössä ole hoitokelpoisia ja loppuvat koomaan tai potilaiden kuolemaan..
  • Oireiden subakuutin muodon merkkejä ovat: hepatosplenomegalia, hyperkoaguloituva oireyhtymä, vesitulehdus. Oireet lisääntyvät kuuden kuukauden kuluessa, potilaiden työkyky heikkenee. Subakuutti muoto muuttuu yleensä krooniseksi.
  • Krooninen muoto kehittyy maksan laskimoiden tromboflebiitin ja kuituisten kuitujen kasvun onteloon. Se ei välttämättä ilmene monien vuosien ajan, toisin sanoen se voi olla oireeton tai siinä voi olla merkkejä astenisesta oireyhtymästä - huonovointisuus, heikkous, uupumus. Samanaikaisesti maksa on aina suurentunut, sen pinta on tiheä, reuna ulkonee rannekaaren alta. Oireyhtymä havaitaan vasta potilaiden kattavan tutkimuksen jälkeen. Vähitellen he kehittävät epämukavuutta ja epämukavuutta oikeassa hypochondriumissa, ruokahaluttomuus, ilmavaivat, oksentelu, icterus sclera, nilkkojen turvotus. Kipu-oireyhtymä ilmaistaan ​​kohtalaisesti.
  • Salamannopealle muodolle on tunnusomaista nopea oireiden lisääntyminen ja taudin eteneminen. Vain muutamassa päivässä potilailla kehittyy keltaisuus, munuaisten toimintahäiriöt, vesitulehdus. Virallinen lääketiede tietää yksittäisiä tapauksia tämän tyyppisestä patologiasta..

Tukevan ja oireenmukaisen hoidon puuttuessa kehittyy vakavia komplikaatioita ja vaarallisia seurauksia:

  1. sisäinen verenvuoto,
  2. dysuria,
  3. paineen nousu portaalijärjestelmässä,
  4. ruokatorven suonikohjut,
  5. hepatosplenomegalia,
  6. maksakirroosi,
  7. vesirinta, astsiitti,
  8. hepaattinen enkefalopatia,
  9. hepatorenaalinen vajaatoiminta,
  10. bakteeriperitoniitti.

seurausta portaalisen verenpainetaudin lisääntymisestä - oire "meduusan pää" ja askites (oikealla)

Progressiivisen maksan vajaatoiminnan viimeisessä vaiheessa tapahtuu kooma, josta potilaat harvoin tulevat ulos ja kuolevat. Maksakooma on keskushermoston häiriö, jonka aiheuttaa vakava maksavaurio. Koomalle on ominaista johdonmukainen kehitys. Ensinnäkin potilailla kehittyy ahdistunut, levoton tai surkea, apaattinen tila, usein - euforia. Ajattelu hidastuu, uni ja orientaatio tilassa ja ajassa häiriintyvät. Sitten oireet pahenevat: potilailla on hämmennystä, he huutavat ja itkevät, reagoivat voimakkaasti tavallisiin tapahtumiin. Meningismin oireet, "maksan" haju suusta, käsien vapina, verenvuodot suun limakalvossa ja maha-suolikanavassa. Hemorragiseen oireyhtymään liittyy edematous ascitic. Terävä kipu oikealla puolella, epänormaali hengitys, hyperbilirubinemia ovat merkkejä patologian loppuvaiheesta. Potilailla on kohtauksia, pupillit laajenevat, paine laskee, refleksit haalistuvat, hengitys pysähtyy.

Diagnostiikka

Budd-Chiari-oireyhtymän diagnoosi perustuu kliinisiin oireisiin, anamneettisiin tietoihin sekä laboratorio- ja instrumenttitekniikoiden tuloksiin. Kuultuaan potilaiden valitukset lääkärit suorittavat visuaalisen tutkimuksen ja paljastavat assiitin ja hepatomegaliamerkit.

Lisätutkimukset mahdollistavat lopullisen diagnoosin.

  • Hemogrammi - leukosytoosi, lisääntynyt ESR,
  • Koagulogrammi - protrombiiniajan ja indeksin kasvu,
  • Veribiokemia - maksaentsyymien aktivaatio, lisääntyneet bilirubiinipitoisuudet, pienentynyt kokonaisproteiini ja heikentynyt jakosuhde,
  • Ascitic-nesteessä - albumiini, leukosyytit.
  1. Maksan ultraääni - maksalaskimoiden laajentuminen, portaalilaskimon laajentuminen;
  2. Doppler-ultraäänitutkimus - verisuonihäiriöt, tromboosi ja maksalaskimoiden ahtauma,
  3. Portografia - portaalisuonijärjestelmän tutkimus sen jälkeen, kun siihen on lisätty varjoainetta;
  4. Hepatomanometria ja splenometria - paineen mittaus maksan ja pernan laskimoissa;
  5. Vatsaontelon röntgenkuva - askites, karsinooma, hepatosplenomegalia, ruokatorven suonikohjut;
  6. Kontrastilla tehostettu angiografia ja venohepatografia - trombin sijainti ja heikentyneen maksan verenkierron aste;
  7. CT - maksan hypertrofia, parenkymaalinen ödeema, maksakudoksen heterogeeniset alueet;
  8. MRI - atrofiset prosessit maksassa, nekroosipisteet maksakudoksessa, elimen rasvainen rappeutuminen;
  9. Maksabiopsia - fibroosi, nekroosi ja maksasolujen atrofia, ruuhkautuminen, mikrotrombi;
  10. Scintigrafian avulla voit määrittää tromboosin sijainnin.

Kattavan tutkimuksen avulla voit määrittää tarkan diagnoosin jopa monimutkaisimmalla kliinisellä kuvalla. Ennuste ja hoitotaktiikat riippuvat siitä, kuinka oikein ja nopeasti tauti diagnosoidaan..

Parantaminen

Budd-Chiari-oireyhtymä on parantumaton sairaus. Yleiset terapeuttiset toimenpiteet lievittävät hieman ja lyhyen aikaa potilaiden tilaa ja estävät komplikaatioiden kehittymisen.

  • Laskimon esto,
  • Portaalin hypertension poistaminen,
  • Laskimoverenkierron palauttaminen,
  • Maksan verenkierron normalisointi,
  • Komplikaatioiden estäminen,
  • Patologian oireiden poistaminen.

Kaikkia potilaita pakotetaan sairaalahoitoon. Gastroenterologit ja kirurgit määräävät heille seuraavat lääkeryhmät:

  1. diureetit - "Veroshpiron", "Furosemidi",
  2. lääkkeet-hepatoprotektorit - "Essentiale", "Legalon",
  3. glukokortikosteroidit - "prednisoloni", "deksametasoni",
  4. verihiutaleiden vastaiset aineet - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolyytit - "streptokinaasi", "urokinaasi",
  6. fibrinolyytit - "Fibrinolysiini", "Curantil",
  7. proteiinihydrolysaatit,
  8. veren punasolujen, plasman verensiirto.

Vakavien komplikaatioiden kehittymisen myötä potilaille määrätään sytostaatteja. Ruokavalion terapialla on suuri merkitys astsiitin hoidossa. Se koostuu natriumin rajoittamisesta. Suuret diureettiannokset ja paracentesis on ilmoitettu.

Konservatiivinen hoito on tehotonta ja parantaa vain lyhytaikaisesti. Se pidentää 80%: lla potilaista 2 vuotta. Kun lääkehoito ei pysty selviytymään portaalihypertensiosta, käytetään kirurgisia menetelmiä. Tappavat komplikaatiot kehittyvät 2-5 vuoden sisällä ilman leikkausta. Kuolema tapahtuu 85–90% tapauksista. Maksan vajaatoimintaa ja enkefalopatiaa hoidetaan vain oireenmukaisesti, mikä liittyy elinten patologisten muutosten peruuttamattomuuteen.

Kirurgisen toimenpiteen tarkoituksena on normalisoida maksan verenkierto. Ennen leikkausta kaikille potilaille tehdään angiografia, jonka avulla voit selvittää maksalaskimoiden tukkeutumisen syyn.

Tärkeimmät operaatiotyypit:

esimerkki ohitusleikkauksesta

  • anastomoosi - patologisesti muuttuneiden astioiden korvaaminen keinotekoisilla viesteillä verenkierron normalisoimiseksi maksan laskimoissa;
  • shuntti - toimenpide, joka palauttaa verenkierron maksan verisuonissa ohittamalla okkluusiokohdan shunttien avulla;
  • vena cava -proteesit;
  • sairastuneiden suonien laajentaminen ilmapallolla;
  • verisuonten stentti;
  • angioplastia suoritetaan ilmapallolaajennuksen jälkeen;
  • maksansiirto on tehokkain menetelmä patologian hoidossa.

Kirurginen hoito on tehokasta 90%: lla leikattuista potilaista. Maksansiirron avulla voit saavuttaa hyvää menestystä ja pidentää potilaiden elämää 10 vuodella.

Ennuste

Budd-Chiari-oireyhtymän akuutilla muodolla on huono ennuste ja se päättyy usein vakavien komplikaatioiden kehittymiseen: kooma, sisäinen verenvuoto ja vatsakalvon bakteeritulehdus. Riittävän hoidon puuttuessa kuolema tapahtuu 2-3 vuoden kuluessa taudin ensimmäisten kliinisten oireiden ilmaantumisesta..

Kymmenen vuoden eloonjääminen on tyypillistä potilaille, joilla on krooninen oireyhtymä. Patologian tulokseen vaikuttavat: etiologia, potilaan ikä, munuais- ja maksasairaudet. Potilaiden täydellinen parantaminen on tällä hetkellä mahdotonta. Elinsiirron kehittyminen tulevaisuudessa auttaa merkittävästi parantamaan potilaiden mahdollisuuksia toipua.

Budd Chiari -oireyhtymä: mikä se on ja kehityksen syyt?

Budd Chiari -oireyhtymä on harvinainen sairaus, jonka brittiläinen lääkäri G. Budd kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1845, ja puoli vuosisataa myöhemmin, vuonna 1899, itävaltalainen patologi G.Chiari esitteli 13 tapausta tästä oireyhtymästä.

Sen olemus on maksan laskimoiden patologiassa. Katsotaanpa tarkemmin, millainen sairaus se on..

Mikä on Budd-Chiari-oireyhtymä?

Tämä on maksan laskimotukos, muuten, tätä sairautta kutsutaan joskus niin. Toisin sanoen tällä taudilla veren on vaikea virrata maksasta yleiseen verenkiertoon alemman vena cavan kautta.

ICD-10: ssä (10. tarkistuksen sairauksien kansainvälinen luokitus) tämä patologia sisältyi ryhmään "Muiden laskimoiden embolia ja tromboosi" koodilla 182.0.

Laskimon ulosvirtauksen rikkominen on melko harvinaista - 1: 100 000, useammat 40-50-vuotiaat naiset ovat vaarassa sairastua. Tästä voidaan päätellä, että lisääntyneen estrogeenimäärän esiintyminen veressä naisilla vaikuttaa voimakkaasti oireyhtymän kehittymiseen.

Kymmenen vuoden kuluessa noin 55% potilaista selviää tällä patologialla. Kuolema tapahtuu akuutin maksan vajaatoiminnan seurauksena.

Kehittämissyyt

Tähän mennessä 30 prosentissa tapauksista on epäselvää, mikä vaikuttaa tämän taudin puhkeamiseen. Ilmeiset syyt eroavat toisistaan ​​alkuperänsä suhteen, mutta tavalla tai toisella kaikki johtuu maksan laskimotromboosista.

Mikä voi aiheuttaa sen?

  • vatsan trauma;
  • peritoniitti - vatsaontelon tulehdus / perikardiitti;
  • erilaiset maksavaivat;
  • tartunnan aiheuttamat sairaudet;
  • kasvaimet ovat pahanlaatuisia;
  • pieni valikoima lääkkeitä;
  • raskaus, synnytys.

Kaikki tämä on syynä laskimoiden tukkeutumiseen, mikä puolestaan ​​merkitsee maksakudoksen tuhoutumista, intrahepaattisen paineen nousua, mikä voi johtaa nekroosiin (elinsolujen kuolemaan).

Mitä tulee tämän oireyhtymän esiintymiseen lapsilla, nämä ovat yksittäisiä tapauksia, yhteensä 35 tapausta on rekisteröity käytännössä. Se ilmenee aivan samalla tavalla kuin aikuisilla, mutta syntymävikoja voidaan havaita, esimerkiksi suprahepaattisten laskimoiden puuttuminen tai tukkeutuminen.

Huolimatta siitä, että tauti on melko harvinaista, vakava osa sairauksista esiintyy raskaana olevilla naisilla tähän vaikuttavien tekijöiden läsnä ollessa. Hoito on yleensä yksilöllistä, mutta se ei poikkea perusperiaatteista.

Oireet

Kuten usein tapahtuu, taudin merkit ilmaantuvat ja riippuvat sen muodosta. Joten maksan laskimotromboosi on akuutti, krooninen.

Oireyhtymän akuutti muoto alkaa yllättäen, ja siihen liittyy välittömästi vakava kivulias hyökkäys oikealla olevan kylkiluun alla, oksentelu (jos tila pahenee, sitten oksessa näkyy verta) ja maksan koon kasvu, ihonalaisen laskimon laajeneminen.

Tauti kehittyy hyvin nopeasti, kirjaimellisesti muutamassa päivässä vatsaontelo kasvaa nesteen kertymisen vuoksi eikä diureetteja auta.

Krooninen muoto diagnosoidaan 80-90%: lla potilaista, mikä johtuu tulehduksesta tai fibroosista. Se menee usein ilman oireita, ellei potilas väsy nopeasti. Kaikki merkit näkyvät ovelassa. Ensinnäkin hän alkaa tuntea pahoinvointia, oksentelua esiintyy ja kipuja oikealla kylkiluiden alla. Sitten, kun vaiva on jo kehittynyt, havaitaan suurentunut, kosketukseen tiheä maksa, kirroosia voi kehittyä, joskus laajentuneet laskimot ilmestyvät ihon alle vatsakalvon ja rinnan eteen. Verenvuoto tapahtuu suolistosta, mahasta ja ruokatorvesta. Tämän seurauksena maksan vajaatoiminta ja verisuonten tromboosi kehittyvät..

Diagnostiikka

Tärkein asia diagnoosissa on sulkea pois kaikki muut sairaudet, joilla on samanlaisia ​​oireita..
Optimaalinen tapa diagnosoida Budd-Chiari-oireyhtymä on ultraääni, sen ansiosta on mahdollista havaita maksan laskimoiden transformaatio ja alemman vena cavan puristus. Tämä menetelmä on hyvä myös astsiitin (nesteen kertyminen) diagnosointiin. Doppler-ultraäänellä havaitaan muutoksia verenkierron suuntaan maksan laskimoiden läpi.

CT: n avulla voit pohtia, kuinka paljon maksa on suurentunut, ja kun kontrasti ruiskutetaan, jos verenkierto häiriintyy, tämä kontrasti jakautuu epätasaisesti, aineen täplikäs luonne havaitaan.

Kuva, jossa nuoli osoittaa maksan verisuonen tromboosia.

Assiitti ja suonikohjut, yhdessä maksan suurenemisen kanssa, ovat tietysti selkeitä merkkejä, kun sinun pitäisi ensin miettiä Budd-Chiari-oireyhtymää..

Hoito

Jos potilaalla diagnosoidaan Budd-Chiari-oireyhtymä, hän joutuu sairaalaan. Tämän sairauden kaiken hoidon tarkoituksena on estää tukoksia, vähentää elimen painetta ja estää komplikaatioita..

Tätä vaivaa hoitavat asiantuntijat ovat gastroenterologi ja kirurgi.

On mahdollista hoitaa tämä vaiva lääkkeillä, mutta tämä on tehotonta, parannus näkyy vain lyhyen aikaa. 80-85% potilaista elää tämän jälkeen noin kahden vuoden ajan. Siksi huumeiden hoidon aikana otetaan huomioon myös kirurginen toimenpide. Tämä voi olla sekä leikkaus aluksilla niiden johtokyvyn palauttamiseksi että maksansiirto, jos se on jo tarpeen pelastaa ihmisen henki. Lääkäri tekee kaikki päätökset suoritettavista leikkauksista.

Ennusteita ei kuitenkaan voida pitää suotuisina. Jopa kirurgisilla toimenpiteillä eloonjäämisaste 10 vuoteen on 50%, tässä otetaan huomioon se tosiasia, että taudin muoto oli krooninen. Akuutissa muodossa etenevä oireyhtymä on usein kuolemaan johtava maksakooman takia. On kuitenkin tapauksia, joissa tämän kauhean taudin kulun aikana oli mahdollista pidentää potilaiden elämää vielä 10 vuodella..

Tässä videossa lääkäri kertoo mihin korkea paine voi johtaa portaalin laskimoon, joka kuljettaa kaiken veren ruoansulatuskanavasta maksaan..

Vaikka Budd-Chiari-oireyhtymää pidetään parantumattomana. Mutta lääkärit ympäri maailmaa yrittävät parantaa ja parantaa hoidon tehokkuutta..

Budd-Chiari-oireyhtymä

yleistä tietoa

Budd-Chiari-oireyhtymälle tai veno-okklusiiviselle maksasairaudelle on tunnusomaista maksalaskimoiden tukkeutuminen ja veren pysyminen maksassa.

Kun veri pääsee maksaan, se palaa systeemiseen verenkiertoon maksalaskimoiden läpi ja sitten alempaan vena cavaan, suureen alukseen, joka palauttaa veren takaisin sydämeen. Veno-okklusiivisissa sairauksissa tämä verenkierto on osittain tukossa. Välitön tulos on maksan ruuhkautuminen - maksaan virtaavan veren pidättyminen. Maksa muuttuu huomattavasti tuskalliseksi, laajenee ja aiheuttaa epämukavuutta.

Tämä tila aiheuttaa nesteen kertymistä vatsaan - astsiitti, yksi Budd-Chiari-oireyhtymän yleisimmistä oireista..

Jos tukos on vakava ja siihen liittyy aluksia, jotka kuljettavat verta muusta alavartalosta sydämeen, esiintyy alempi vena cava, perifeerinen turvotus.

Toinen vähemmän havaittavissa oleva, mutta yhtä vakava merkki on portaalin hypertensio. Sille on ominaista lisääntynyt paine portaalisuonissa veren tukkeutumisen vuoksi, jonka on valuttava maksasta. Tukkeutuneet laskimot aiheuttavat muiden haarautuvien suonien laajenemisen - suonikohjuja. Pidätetty veri voi palata sydämeen gastroesofageaalisten laskimoiden kautta. Ne ovat hauraita eivätkä pysty selviytymään korkeasta verenpaineesta ja repeämästä aiheuttaen verenvuotoa maha-suolikanavan suonikohjuista.

Tila esiintyy pääasiassa ihmisillä, joilla on tromboottinen diateesi, mukaan lukien myeloproliferatiiviset häiriöt:

  • primaarinen polysytemia (polysytemia vera);
  • paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria (PNH);
  • kasvaimet;
  • krooniset tulehdussairaudet;
  • hyytymishäiriöt;
  • infektiot.

Lyhyellä aikavälillä lääkehoitoa voidaan määrätä oireenmukaiseen hoitoon. Jos sitä käytetään vain lääkehoidon kanssa, se johtaa kuolemaan 83 prosentissa tapauksista. Hoito sisältää lääkkeiden antamisen vesitaudin torjuntaan, antikoagulantti-, antitromboottinen ja angioplastinen hoito.

Kirurginen hoito yhdistettynä lääkehoitoon lisää potilaan eloonjäämistä. Se koostuu kirurgisesta dekompressiosta tai transjugulaarisesta intrahepaattisesta portosysteemisestä shuntista (TIPS). Jos dekompensoitua kirroosia esiintyy, maksansiirto on mahdollista.

Ennuste on negatiivinen hoitamattomille potilaille. Progressiivisen maksan vajaatoiminnan seurauksena 3–3 vuoden kuluessa diagnoosipäivästä henkilö kuolee. Viiden vuoden eloonjäämisaste portosysteemisen shuntin jälkeen on 38-87%. Maksansiirron jälkeen viiden vuoden eloonjäämisaste on 70%.

Patogeneesi

Buddhan-Chiari-oireyhtymän intrahepaattinen laskimotukos johtaa kongestiiviseen hepatopatiaan. Se tapahtuu pienien tai suurikokoisten laskimoiden tukkeutumisen seurauksena, kun veressä esiintyy sekundaarista veren ruuhkautumista, kun veri pääsee maksaan, mutta ei voi poistua. Veren kertymisestä johtuvan mikrovaskulaarisen iskemian seurauksena tapahtuu maksasoluvaurioita.

Maksassa tukossa oleva veri palaa sydämeen pienempien laskimoiden ohitusverkkojen kautta, jotka eivät pysty käsittelemään maksaveren määrää ja painetta. Näitä ovat ruokatorven ja mahalaukun laskimoverkko, joka aiheuttaa verisuonten laajenemisen ja suonikohjujen muodostumisen. Suonikohjut repeävät lopulta laskimon ja aiheuttavat vakavaa verenvuotoa ruoansulatuskanavassa.

Portaalihypertensio ja maksan proteiinisynteesin heikkeneminen aiheuttavat vesitulehduksen kertymisen vatsaonteloon. Munuaiset myötävaikuttavat myös tähän patologiseen tilaan pitämällä vettä ja suolaa, aktivoimalla reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän.

Tukos voi ulottua myös alempaan vena cavaan aiheuttaen huomattavia laajentuneita suonet vatsassa.

Maksan pysähtyminen ja veren ruuhkautuminen aiheuttavat hypoksiaa ja vapaiden happiradikaalien vapautumista, jotka tuhoavat maksasolut. Nämä mekanismit johtavat maksanekroosiin keskilohkoalueilla, joilla on etenevä keskilohkofibroosi, regeneratiivinen nodulaarinen hyperplasia ja maksakirroosi.

Syyt

Useimmilla potilailla, joilla on oireyhtymä, on tromboottisia häiriöitä. Budd-Chiari-oireyhtymän syyt ovat seuraavat:

  • Hematologiset häiriöt:
    • polysytemia vera, paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria;
    • patologiset myeloproliferatiiviset tilat, antifosfolipidioireyhtymä;
    • välttämätön trombosytoosi.
  • Perinnöllinen tromboottinen diateesi:
    • C- ja S-proteiinin puute;
    • antitrombiini III: n puute;
    • tekijä V Leidenin puute.
  • Krooniset infektiot:
    • hydatiditauti (kystinen ekinokokkoosi);
    • aspergilloosi;
    • amebinen paise;
    • kuppa;
    • tuberkuloosi.
  • Krooniset tulehdussairaudet:
    • Behcetin tauti;
    • tulehduksellinen suolistosairaus;
    • sarkoidoosi;
    • systeeminen lupus erythematosus;
    • Sjögrenin oireyhtymä;
    • sekoitettu sidekudossairaus.
  • Kasvaimet:
    • maksasolusyöpä (maksasyöpä);
    • munuaissolukarsinooma;
    • leiomyosarkooma
    • munuaissyöpä;
    • Wilmsin kasvain (nefroblastoma);
    • oikean eteisen myxoma.

Suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden, raskauden ja synnytyksen jälkeen on myös yhdistetty Budd-Chiari -oireyhtymään.

Merkit ja oireet

Budd-Chiari-oireyhtymän kliininen kuva riippuu siitä, kuinka nopeasti maksalaskimoiden tukkeuma laajenee ja onko maksa-sinusoidien purkamiseksi kehitetty vakuuslaskimoiden verkko.

Oireyhtymä voidaan luokitella fulminantiksi, akuutiksi, subakuutiksi tai krooniseksi..

Fulminanttia oireyhtymää sairastavilla potilailla kehittyy maksan enkefalopatia kahdeksan viikkoa keltaisuuden puhkeamisen jälkeen. Akuuteilla potilailla on lyhytaikaisia ​​oireita, vaikeasti hoidettava vesitulehdus ja maksanekroosi ilman laskimotukien muodostumista (ohitusverenkierto).

Subakuutti muoto on yleisin ja sillä on salakavalempi kulku. Astsiitti ja maksanekroosi voivat olla vähäisiä, koska maksan sinusoidit purkautuvat portaalin laskimoverenkierrosta. Kun Budd-Chiari-oireyhtymä on akuutti, kaikkien suurten maksalaskimoiden tromboosi on yleisempää kuin subakuutissa muodossa, jossa sitä esiintyy vain kolmanneksella potilaista.

Krooninen muoto on maksakirroosin komplikaatio.

Vatsakipu, hepatomegalia (suurentunut maksa) ja vesitulehdus esiintyvät melkein kaikilla potilailla, joilla on Budd-Chiari-oireyhtymä. Kuitenkin myös oireettomia potilaita on kuvattu. Pahoinvointia, oksentelua ja lievää keltaisuutta esiintyy useimmiten fulminanteissa ja akuuteissa muodoissa, kun taas splenomegalia (laajentunut perna) ja esogastriset suonikohjut voivat esiintyä kroonisissa muodoissa. Kun alempi vena cava on tukossa, jalkojen turvotuksen vieressä olevilla sivuilla on laajentuneita laskimolaskimia..

Taudin yhteydessä neste voi kerääntyä vatsaan aiheuttaen vesitulehdusta tai perifeerisen jalan turvotusta. Hematoosia sairastavilla potilailla suonikohjut voivat repeytyä ja vuotaa. Jos maksakirroosi kehittyy, se voi johtaa maksan vajaatoimintaan ja heikentyneeseen aivotoimintaan - maksan enkefalopatiaan, mikä johtaa sekaannukseen ja koomaan.

Joskus oireet ilmaantuvat yhtäkkiä, kuten maksalaskimoiden tukkeutumisessa raskauden aikana. Potilaat tuntevat olonsa väsyneeksi ja maksa laajenee. Kipuja esiintyy oikeassa hypochondriumissa. Muita oireita ovat oksentelu, keltaisuus.

Trisuspidillä regurgitaatiolla, konstriktiivisella sydänlihastulehduksella ja oikean eteisen myksomalla voi olla erilaisia ​​ilmenemismuotoja kuin Budd-Chiari-oireyhtymässä. Hepato-jugulaarisen refluksoinnin puuttuminen vatsan paineen kanssa sulkee pois astsiitin sydämen syyn.

Komplikaatiot

Luettelo Budd-Chiari-oireyhtymästä johtuvista komplikaatioista:

  • hepaattinen enkefalopatia;
  • verenvuoto suonikohjuista;
  • hepatorenaalinen oireyhtymä;
  • portahypertensio;
  • sekundaarisen hyperkoagulanttitilan komplikaatiot.

Diagnostiikka

Merkkejä, jotka johtavat lääkärin epäilemään Budd-Chiari-oireyhtymää sairastavaa potilasta, ovat hepatomegalia, astsiitti ja korkeat maksaentsyymiarvot verikokeissa. Kaikkien epäilyjen ratkaisemiseksi ja epäilyttävien oireiden syiden selvittämiseksi on kuitenkin tehtävä seuraava tutkimus:

  • Maksan Doppler-ultraäänitutkimus, jonka herkkyys ja spesifisyys on yli 85%, on suositeltava menetelmä maksan tutkimiseksi, jos epäillään Budd-Chiari-oireyhtymää. Maksan nekroottiset alueet, verihyytymät havaitaan.
  • Magneettikuvaus (MRI) auttaa korostamaan maksan laskimoverenkiertoa. Sen herkkyys ja spesifisyys ovat 90%. Se on hyödyllinen alemman vena cavan tutkimuksessa ja antaa sinun erottaa oireyhtymän akuutit, subakuutit ja krooniset muodot.
  • Tietokonetomografia (CT) voi olla hyödyllinen laskimoverenkierron anatomian määrittämisessä ja transjugulaarisen intrahepaattisen portosysteemisen shuntin määrittämisessä..
  • Veren hyytymistä maksalaskimoissa voi esiintyä maksan venografian yhteydessä.
  • Echokardiografiaa voidaan tarvita joillakin potilailla trikuspidaalisen regurgitaation, konstriktiivisen perikardiitin tai oikean eteisen myksooman tutkimiseksi..
  • Maksabiopsia voidaan tarvita diagnoosin vahvistamiseksi ja maksakirroosin kehittymisen havaitsemiseksi.

Differentiaalinen diagnoosi:

  • supistava sydänpussitulehdus;
  • oikeanpuoleinen sydämen vajaatoiminta;
  • metastaattinen maksasairaus;
  • alkoholinen maksasairaus;
  • granulomatoottinen maksasairaus.

Hoito

Budd-Chiari-oireyhtymän hoito riippuu siitä, kuinka nopeasti se kehittyy ja kuinka vakava sairaus on. Kun oireet alkavat yhtäkkiä ja verihyytymä on syy, fibrinolyyttiset lääkkeet ovat hyödyllisiä. Pitkäaikainen antikoagulanttihoito estää hyytymän suurenemisen ja uusiutumisen.

Käytetyt antikoagulantit sisältävät:

  • Varfariini - estää K-vitamiinista riippuvien hyytymistekijöiden synteesiä maksassa.

Fibrinolyyttiset aineet:

  • Streptokinaasi - toimii plasminogeenin kanssa, muuntaen sen plasmiiniksi. Plasmin hajottaa fibriinihyytymät, fibrinogeenin ja muut plasman proteiinit;
  • Urokinaasi on suora plasminogeeniaktivaattori, joka vaikuttaa endogeeniseen fibrinolyyttiseen järjestelmään ja muuntaa fibrinogeenin plasmiiniksi;
  • Alteplaasi on kudoksen plasminogeeniaktivaattori, jota käytetään akuutin sydäninfarktin, akuutin sepelvaltimotaudin ja keuhkoembolian hoidossa; se on turvallista ja tehokasta, kun sitä annetaan hepariinin tai aspiriinin kanssa ensimmäisten 24 tunnin aikana oireiden ilmaantumisen jälkeen.

Astsiittia voidaan hoitaa diureeteilla (diureeteilla) ja veden ja suolan rajoituksilla. Yleisimmin käytettyjä antidiureetteja ovat spironolaktoni ja furosemidi. Kun astsiitti saa virtaa tai se ei reagoi diureettihoitoon, tarvitaan paracentesiä ja laskimonsisäistä albumiinia.

Kirurginen hoito

Jos laskimo on tukossa tai repeytynyt, voidaan tehdä angioplastia. Transluminaalinen tai transhepaattinen perkutaaninen angioplastia okklusiivisten laskimoiden tai alemman vena cavan paikallisten segmenttien kohdalla parantaa oireita yli 70%: lla potilaista. Restenoosin riski on suuri.

Jos trombolyyttinen hoito on tehotonta, suoritetaan transjugulaarinen intrahepaattinen portosysteeminen shuntti (TIPS). Tämän keinotekoisen astian sijoittaminen maksa- ja porttilaskimoiden väliin on hyödyllistä potilaille, joilla on tukossa alempi vena cava, niillä, joiden paine porttilaskimon ja intrahepaattisten laskimoiden välillä on alle 10 mmHg, ja potilailla, joilla on vaikea maksan vajaatoiminta. Menettelyä suositellaan myös potilaille, joilla on akuutti oireyhtymä ja joille trombolyyttinen hoito ei ole auttanut..

Muissa tapauksissa tukossa oleva laskimo voidaan puhdistaa verihyytymästä ja sitten suoniin voidaan asettaa ohut sauva (stentti) verenkierron ylläpitämiseksi.

Vaikeissa Budd-Chiari-oireyhtymässä maksansiirto voi olla tarpeen. Maksansiirron yhteydessä eloonjäämisaste on 95%. Indikaatioita ovat fulminantti maksan vajaatoiminta, kirroosi.

Pitkäaikaista antikoagulanttihoitoa voidaan tarvita elinsiirron jälkeen, vaikka monia myeloproliferatiivisia häiriöitä on hallittu aspiriinilla ja hydroksiurealla.

Ennuste

Suotuisaan ennusteeseen liittyvät tekijät ovat nuori ikä diagnoosin tekohetkellä, suurten vesimäärien puute ja alhaiset seerumin kreatiniinitasot. Budd-Chiari-oireyhtymän syyn tunnistaminen radiokuvien (ultraääni, CT, MRI jne.) Avulla vaikuttaa eniten ennusteeseen.

Lääkitys ja leikkaus voivat pidentää potilaiden elämää noin 8 vuoteen, minkä jälkeen maksansiirto on suositeltavaa.

Kuinka Budd Chiarin tauti tai oireyhtymä ilmenee ja hoidetaan, mitkä ovat komplikaatiot

Hei. Minulla alkoi olla voimakkaita kipuja ylävatsassa, rintakehässä ilmestyi laskimomerkkejä, portaalisen hypertension oireita ja ihon keltaisuutta. Oikean hypokondriumin alla palpatoimalla voidaan määrittää, että maksa on suurentunut. Vatsa laajenee myös nesteen kertymisen vuoksi vatsaonteloon. Voisiko se olla Budd Chiari tai maksakirroosi? Mitkä ovat Budd Chiari -taudin komplikaatiot? Kuinka tunnistaa ja hoitaa tämä oireyhtymä?


Hei. Sinun on tehtävä maksaseulonta, koska Budd-Chiari-oireyhtymä on maksalaskimoiden tukkeuma, ts. tauti, jossa veren ulosvirtaus on häiriintynyt ja sen pysähtyminen maksassa muodostuu, suuren porttilaskimon verenpaine nousee, jonka kautta laskimoveri pääsee maksaan muista parittomista elimistä, ilmestyy maksan laskimotromboosi.

Tässä tapauksessa väliseinät muodostuvat maksan laskimoiden, trombosytemian, polysytemia veran, paiseiden, kasvainten, yöllisen paroksismaalisen hemoglobinurian pääteosiin. Tästä syystä oireesi ilmenevät vatsakivuna, keltaisuutena, vesitulehduksena ja suurentuneena kivulias maksana sekä vatsan suurentuneina laskimoina ja rintakehän laskimomerkkeinä..

Oireyhtymän syyt

Budd Chiari -oireyhtymä kehittyy välittömään pääsyyn - verisuonten seinämien kapenemiseen tai täydelliseen fuusioon, mikä varmistaa laskimoveren ulosvirtauksen maksasta.

Mutta tämän patologian aiheuttavat seuraavat negatiiviset tekijät:

  • mekaaniset vammat: iskut ja mustelmat vatsassa;
  • peritoniitti - akuutti tulehdusprosessi vatsakalvon ontelossa;
  • perikardiitti - sydämen sidekalvon tulehdus ulkopuolella;
  • maksasairaudet: kirroosi ja polttovammat;
  • kasvaimet vatsakalvon ontelossa;
  • alemman vena cavan synnynnäiset viat, joka poistaa veren maksasta;
  • tromboosi - verisuonten sulkeminen trombusilla;
  • polysytemia - veren punasolujen (punasolujen) lisääntyminen;
  • paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria - anemia ja öinen virtsa, jossa on epäpuhtauksia;
  • vaeltava viskeraalinen tromboflebiitti - suurten verihyytymien samanaikainen esiintyminen eri astioissa;
  • infektiot: streptokokki, tuberkuloosi;
  • lääkkeet - hormonaaliset ehkäisyvalmisteet.

Mutta samanaikaisten sairauksien ja provosoivien tekijöiden puuttuessa oireyhtymää kutsutaan idiopaattiseksi.

Oireet

Budd Chiari -oireyhtymän tyypilliset oireet on annettu taulukossa 1 patologian muotojen mukaisesti:

Patologian muotoTyypillisiä oireita
TeräväAkuutin muodon merkit kasvavat nopeasti ja ilmaantuvat:

  • merkittävä maksan koon kasvu - hepatomegalia;
  • sietämätön akuutti kipu rintalastan oikean hypokondriumin alla, lusikan tai rintalastan alareunan alla;
  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • suonien turvotus rinnan ja vatsan pinnalla;
  • heikkous ja väsymys;
  • ihon ja silmäkleran keltaisuus;
  • vakava jalkojen turvotus;
  • vesirinta ja astsiitti (neste rinnassa ja vatsaontelossa);
  • verenvuototulehdus (nesteen kertyminen vereen sisäisen verenvuodon vuoksi).

Potilaiden on vaikea suorittaa fyysisiä liikkeitä ja kävellä. Tämä tila voi johtaa koomaan tai kuolemaan..

SubakuuttiSubakuutin muodon merkit kehittyvät vähemmän nopeasti, mutta ne lausutaan:

  • merkittävä maksan, pernan lisääntyminen (splenomegalia);
  • epämukavuus ja kipu hypokondriumissa oikealla;
  • heikkous ja väsymys;
  • veren fysikaalisten ja kemiallisten parametrien rikkominen: lisääntynyt viskositeetti tai hyytymiskyky;
  • astsiitti.

Subakuutti muoto muuttuu krooniseksi, mutta potilaiden työkyky on rajallinen.

KrooninenSe ilmenee uusiutumisina - vajaatoiminnan lisääntyminen:

  • heikkous ja väsymys;
  • lisääntynyt kipu maksassa;
  • hepatomegalia, splenomegalia;
  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • voimakas suonikuvio rintakehässä ja vatsassa;
  • dyspepsia - ruoansulatushäiriöt;
  • sisäinen verenvuoto;
  • nilkkojen turvotus;
  • hyytymishäiriö;
  • astsiitti.

Toistuvien toistumisten yhteydessä potilaan työkyky on rajallinen, eikä se välttämättä toistu tulevaisuudessa.

Huomio! Budd-Chiari-oireyhtymän komplikaatiot!

Patologian komplikaatiot ovat aina vakavia ja ilmenevät:

  • sekä maksan että munuaisten vajaatoiminta;
  • vesirinta ja verenvuototulehdus;
  • astsiitilla - bakteeriperitoniitti;
  • maksakirroosi ja hepatorenaalinen oireyhtymä;
  • sisäinen ja verenvuoto suonista, joissa on ruokatorven, mahalaukun ja suoliston suonikohjuja;
  • portahypertensio;
  • hepatosellulaarinen karsinooma ja alemman vena cavan kalvofuusio.

On tärkeää tietää. Oireyhtymän kehittymistä voi esiintyä ihmisillä, joilla on systeeminen lupus erythematosus ja sairauksia, joihin liittyy antitrombiini III: n, C- ja S-proteiinin, hyytymistä estävien tekijöiden, lisämunuais- ja munuaiskasvainten, haiman ja maksasolusyövän puute. Raskaana olevat naiset ja potilaat, jotka käyttävät veren hyytymistä lisääviä lääkkeitä (dekarbatsiini ja suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet), ovat myös alttiita oireyhtymän kehittymiselle.

Diagnostiikka

Potilaat tarkastaa lääkäri, tekee fyysistä ja instrumentaalista tutkimusta, tutkii laboratoriotestejä:

  • laskee verihiutaleiden ja leukosyyttien määrän yksityiskohtaisessa verikokeessa;
  • määrittää veren hyytymistekijät koagulogrammi-indikaattoreiden mukaan, protrombiiniajan lisäys;
  • biokemiallisessa verikokeessa otetaan huomioon, kuinka paljon alkalisen fosfataasin ja bilirubiinin indikaattoreita on noussut normista, albumiini on vähentynyt, maksan transaminaasien aktiivisuus on lisääntynyt.

Instrumentaalisilla tutkimusmenetelmillä, spleno- ja hepatomanometrialla, vatsaontelon elinten röntgenkuva havaitsemaan: vesitulehdus, maksasolukarsinooma, munuaismaksa-karsinooma, ruokatorven suonikohjut, kalkkeutuminen portaalin laskimotromboosin läsnä ollessa.

Tutkimalla ultraääni- ja radionuklidimenetelmillä, hepatoscinografialla, venografialla, alemmalla kavografialla, suoritetaan angiogrammi alemman vena cavan yläosan ahtauman ja varjoaineen refluksoinnin havaitsemiseksi maksan laskimoverenkiertoon, jos laskimossa on osittainen tukkeuma.

Oireyhtymän differentiaalidiagnoosia suoritettaessa tunnistetaan tai suljetaan pois seuraavat:

  • veno-okklusiivinen sairaus - sitä esiintyy 25%: lla potilaista, joille on tehty luuydinsiirto tai jotka ovat saaneet kemoterapiaa. Tällöin postinusoidisten pienten verisuonten - laskimotukojen hävittäminen voidaan määrittää;
  • oikean kammion sydämen vajaatoiminta.

Sinun on tiedettävä, että tärkeä algoritmi oireyhtymän diagnosoimiseksi on astsiitin, portaalisen hypertension, mukaan lukien bakteeriperitoniitti, maksan vajaatoiminta, ruokatorven suonikohjut, mahalaukku, suolisto, hepatorenaalinen oireyhtymä, maksasolusyöpä.

Hoitomenetelmät

Tähän asti lääkäreiden on ollut vaikea parantaa tällaista tautia lääkehoidon tehottomuuden takia, vaikka lääkkeet lievittävät jossain määrin ja jonkin aikaa potilaan tilaa ja pidentävät elämää. Kirurgisten menetelmien osalta ne pidentävät merkittävästi elämää ja parantavat ennustetta. Älä tee leikkauksia vain vaikean maksan vajaatoiminnan yhteydessä.

Konservatiivinen hoito

Lääkehoidon tavoitteena on:

  • oireyhtymän ilmentymien vähentäminen poistamalla (resorptio, tuhoaminen) verenkierron esteet ja maksan verenkierron normalisointi;
  • paineen lasku portaalilaskimossa;
  • oireyhtymän ehkäisy ja komplikaatioiden poistaminen;
  • parantamalla potilaiden elämänlaatua.

Taulukossa 2 luetellaan lääkkeet oireyhtymän hoitoon.

Huumeiden ryhmä Kuinka se toimiiKuinka käyttää
Antikoagulantit: Klexane, Curantil, Sodium dalteparin (Fragmin)

Estää veren hyytymistä, verihiutaleiden ja punasolujen kasautumista (aggregaatiota), estää verihyytymien muodostumisenNe ruiskutetaan laskimoon virtana ja tipoittain lihakseen lääkärin määräämän suunnitelman mukaisesti, jotta ne eivät aiheuta sisäistä verenvuotoa, allergisia reaktioita: nokkosihottuma, kutina, sokki, hiustenlähtö, ihonekroosi, ei maksan transaminaasien (entsyymien) aktiivisuuden lisäämiseksi..
Trombolyytit: Alteplaasi, Streptokinaasi (Streptase, Streptodecase), Urokinaasi.Tuhoa tai liueta veritulpatTromboosin sattuessa streptokinaasilyofilisaatti liuotetaan suolaliuokseen ja 250 000 IU: n aloitusannos annetaan tipoittain infuusiona laskimoon 30 minuutin ajan. Sitten - 1,5 miljoonaa IU 6 tunnin välein, mutta enintään 9 miljoonaa IU koko hoitojakson ajan. Toista joka toinen päivä. Eri annostelutapa katetrin kautta on mahdollista 7500 IU: lla joka tunti aloitusannoksen jälkeen. Pitkäaikainen trombolyysi eliminoidaan miljoonan yksikön annoksella viiden päivän kuluttua alkuperäisestä annoksesta.

Urokinaasia ruiskutetaan laskimoon 4400 IU: lla 10 minuutin välein, sitten 6000 IU.

Alteplaasia (Aktilize) annetaan laskimoon 0,25-0,5 mg / kg 60 minuutin ajan.

Glukokortikoidit: prednisoloni

Lievittää maksan ja verisuonten kudosten tulehdusta, allergioita ja kipua, parantaa aineenvaihduntaaAnnoksen määrää lääkäri diagnostisten testien tulosten perusteella
Keinot metabolisten prosessien parantamiseksi maksasoluissa: Essentiale forte, lipoiinihappoSitä käytetään parantamaan maksasolujen aineenvaihduntaa, lisäämään niiden stabiilisuutta, jos veren koostumus on heikentynyt lääkkeen koostumuksesta johtuen: välttämättömät fosfolipidit, tiamiinimononitraatti, riboflaviini, nikotinamidi, a-tokoferoliasetaatti, syanokobalamiini, pyridoksiinikloridi
  • Essentiale.
  • Essentiale N.
  • Essentiale Forte.
  • Essentiale Forte N otetaan injektiona laskimoon, kapseleina suun kautta aterioiden jälkeen lääkärin määräämien yksittäisten kaavojen mukaisesti - 3 kuukautta.
Diureetit: Spironolaktoni (Veroshpilactone, Veroshpiron), Furosemidi (Lasix)Poista ylimääräinen neste jalkojen turvotuksen ja astsiitin varalta
  • Yhdistä ruokavalion, veden ja natriumin rajoitusten, kaliumsuolojen antamisen kanssa.
  • Spironolaktoni ja analogit - 25-200 mg / vrk - 2-4 kertaa, mutta enintään 200 mg / vrk.
  • Furosemidi ja analogit - suun kautta 20-80 mg / vrk 6-12 tunnin välein, mutta enintään 6 mg / kg / vrk.

Leikkaus

Suorita leikkauksella:

  1. Anastomooseja käytetään: verenkierto palautetaan keinotekoisten onttojen proteesien avulla, jotka luovat yhteyden vaurioituneiden alusten välille.
  2. Ohitusleikkaus: biologiset tai keinotekoiset proteesit jäljittelevät verisuonten osia ja luovat polun verenkiertoon ohittaen vaurioituneet laskimot.
  3. Ylemmän vena cavan proteesit: korvaa vaurioitunut alue biologisella tai keinotekoisella implantilla.
  4. Alemman vena cavan ilmapallolaajennus ja stentti: käyttämällä katetria, jonka päässä on ilmapallo, stenoosikohta laajenee, stentti työnnetään astiaan estämään sen kapenemista uudelleen.
  5. Menmbranotomia: lisäämällä verisuonten onteloa dissektoimalla kiinnittymiä tai septumia sidekudoksesta.
  6. Maksansiirto: siirrä terve donorimaksa.

Tärkeä. Budd Chiari -oireyhtymän yhteydessä on välttämätöntä hoitaa astsiitti kirurgisilla ja lääketieteellisillä menetelmillä ja samalla noudattaa ruokavaliota.

Konservatiivisella hoidolla diureetteja määrätään ja hypoalbuminemia korjataan. Ascitic-neste poistetaan kirurgisesti laparocentesis-hoidon aikana. Suorita myös maksan sisäinen portosysteeminen transjugulaarinen ohitus tai maksansiirto.

He saavat syödä muroja: tattaria, kauraa ja riisiä, vihanneksia ja hedelmiä, eilistä ruisleipää ja epämiellyttäviä leivonnaisia ​​(kaurahiutaleita ja keksikeksejä), vähärasvaista liha- ja kalafileetä, raejuustoa, jogurttia ja kefiriä, juoda ruusunmarjan keittoja, munanvalkuaista.

Ne rajoittavat vettä ja suolaa ja kieltävät kaiken rasvaisen, paistetun ja maustetun, säilykkeet, majoneesi ja margariini, pekoni ja makkarat, sienet, alkoholi, kahvi ja voimakas tee. voi hyvin!

Budd-Chiari-oireyhtymä: syyt, merkit, diagnoosi, hoito, ennuste

Sairaus ja Budd-Chiari-oireyhtymä ovat tiloja, joita esiintyy, kun maksan verenkierto on heikentynyt, ja ne eroavat toisistaan ​​kehitykseltään ja oireiltaan. Oireyhtymä on vain verisuoniston ulkopuolinen syy. Budd-Chiari-tauti on usein sekundaarinen verisuonivaurio samanaikaisen patologian taustalla. Eri etiologisista perusteista huolimatta molemmilla olosuhteilla on samanlaiset oireet, jotka eroavat vain niiden kehityksen nopeudesta..

Etiologia

Budd-Chiari-oireyhtymän syyt ovat moninaisia. Kaikki ne on jaettu kahteen ryhmään - synnynnäiset ja hankitut. Tältä osin tutkijat ovat tunnistaneet patologian tärkeimmät muodot: ensisijainen ja toissijainen.

  • Synnynnäisen poikkeaman aiheuttama tauti - alemman vena cavan membraaninen infektio tai ahtauma on yleinen Japanissa ja Afrikassa. Se löydetään sattumalta tutkimalla potilaita muiden maksasairauksien, verisuonihäiriöiden tai tuntemattoman alkuperän assiitin varalta. Tämä oireyhtymän muoto on ensisijainen. Maksan verisuonten synnynnäinen poikkeama - taudin tärkein etiopatogeneettinen tekijä.
  • Toissijainen oireyhtymä on komplikaatio peritoniitista, vatsan traumasta, sydänpussitulehduksesta, pahanlaatuisista kasvaimista, maksasairauksista, kroonisesta paksusuolitulehduksesta, tromboflebiitistä, hematologisista ja autoimmuunisairauksista, ionisoivasta säteilystä, bakteeri-infektioista ja helmintisista hyökkäyksistä, raskaudesta ja synnytyksestä, leikkauksesta, erilaisista invasiivisista lääketieteellisistä toimenpiteistä, lääkkeet.
  • Idiopaattinen oireyhtymä kehittyy 30 prosentissa tapauksista, kun taudin tarkkaa syytä ei voida määrittää.

Oireyhtymän etiologisella luokituksella on 6 muotoa: synnynnäinen, tromboottinen, traumaperäinen, tulehduksellinen, onkologinen, maksan.

Oireyhtymän patogeneettiset linkit:

  1. Syy-tekijän vaikutus,
  2. Suonien kapeneminen ja tukkeutuminen,
  3. Hidas verenkierto,
  4. Pysähtyneiden ilmiöiden kehitys,
  5. Heposyyttien tuhoaminen arpilla,
  6. Hypertensio portaalilaskimojärjestelmässä,
  7. Veren kompensoiva ulosvirtaus maksan pienissä laskimoissa,
  8. Mikrovaskulaarisen elimen iskemia,
  9. Perifeerisen maksan määrän väheneminen,
  10. Elimen keskiosan hypertrofia ja tiivistyminen,
  11. Nekroottiset prosessit maksakudoksessa ja maksasolujen kuolema,
  12. Maksan toimintahäiriöt.

Taudin patologiset oireet:

  • Suurentunut, sileä ja violetti maksakudos, joka muistuttaa muskottipähkinää;
  • Tartunnan saaneet tromboottiset massat;
  • Verihyytymät, jotka sisältävät kasvainsoluja;
  • Selkeä laskimoiden ruuhkautuminen ja lymfataasi;
  • Centrilobulaarinen nekroosi ja edennyt fibroosi.

Tällaiset patologiset muutokset johtavat taudin ensimmäisten oireiden ilmaantumiseen. Kun yksi maksalaskimo on tukossa, tyypilliset oireet saattavat puuttua. Kahden tai useamman laskimotaskun tukkeutuminen johtaa heikentyneeseen portaalin verenkiertoon, lisääntyneeseen paineeseen portaalijärjestelmässä, hepatomegaliaan ja maksakapselin ylijännitykseen, mikä ilmenee kliinisesti kivussa oikeassa hypochondriumissa. Hepatosyyttien tuhoutuminen ja elinten toimintahäiriöt - potilaiden vammaisuuden tai kuoleman syyt.

Portaalilaskimotromboosin kehittymistä provosoivat tekijät:

  1. Istuva tai seisova työ,
  2. Istuva elämäntapa,
  3. Säännöllisen liikunnan puute,
  4. Huonot tavat, erityisesti tupakointi,
  5. Tiettyjen veren hyytymistä lisäävien lääkkeiden ottaminen,
  6. Ylipainoinen.

Ehkäisy

Taudille on tunnusomaista maksan verisuonten sisällä oleva seinämän tulehdus tukkeutuneena. Ulosvirtauksen vaikeuden vuoksi veri pysähtyy maksassa. Taudin lisäksi lääkärit erottavat erikseen Budd-Chiari-oireyhtymän toissijaisena elinvauriona: muut syyt, jotka eivät liity suoraan maksan verisuoniin, johtavat laskimoveren ulosvirtauksen rikkomiseen.

Useimmiten Budd-Chiari-tauti diagnosoidaan keski-ikäisillä naisilla. Syyt tapahtumalle ovat seuraavat:

  • portaalilaskimon, muiden maksa-alusten perinnölliset viat;
  • leikkaus, vatsan trauma;
  • raskausaika, synnytys;
  • veren hyytymistä aiheuttava patologia, taipumus tromboosiin;
  • ehkäisyvälineiden pitkäaikainen käyttö hormonien kanssa;
  • syövät vatsassa;
  • erilaiset maksasairaudet;
  • vatsakalvon ja sydämen pussin tulehdus;
  • infektiot;
  • polysytemia.

Nämä tekijät laukaisevat laskimon ontelon kapenemisen (täydelliseen tukkeutumiseen asti), verenkierto hidastuu, veri alkaa pysähtyä maksassa. Hepatosyytit (elinsolut) alkavat hajota arpeilla.

Kudos muuttuu tiheämmäksi, puristaa aluksia vielä enemmän. Verenkierto heikkenee kokonaan, hapen ja ravinteiden puute johtaa atrofiaan elimen reunoilla, keskellä - sisäisen paineen nousuun, portaalisen verenpainetaudin esiintymiseen.

Yhdessä elimen toimintahäiriön kanssa se määrittää kliiniset oireet..

Vatsan laajentuminen Oireet ja merkit ovat samat sekä taudissa että Budd-Chiari-oireyhtymässä, ja ne riippuvat kokonaan sairastuneiden laskimoiden määrästä. Taudissa on 3 muotoa:

  1. Akuutti muoto. Valitukset syntyvät äkillisesti, tilan vakavuus kasvaa nopeasti. Potilaat ovat huolissaan pahoinvoinnista, oksentelusta, voimakkaasta kivusta oikealla kylkiluiden alla, ihon keltaisuudesta, jalkojen turvotuksesta. Leveät käämityssuonet ovat näkyvissä ihon alla. Maksan koko kasvaa dramaattisesti. Astsiitti ja hydrotorax kehittyvät - neste rintaontelossa ja vatsassa. Munuaiset epäonnistuvat. Veren hyytyminen lisääntyy. Muutaman päivän kuluttua potilas putoaa koomaan ja kuolee..
  2. Subakuutti muoto. Patologian ilmenemismuodot ovat samat, mutta vähemmän selvät.
  3. Krooninen kurssi. Sille on ominaista epämääräiset oireet: heikkous, jatkuva väsymys. Vähitellen maksakirroosi toiminnallisella vajaatoiminnalla, portaalinen hypertensio ja vastaavat merkit: vatsan oikean puoliskon kipu, oksentelu, suonikohjut, sisäinen verenvuoto, ruoansulatuskanavan häiriöt.

Patologialla on aggressiivinen kulku, komplikaatioiden kehittyminen on valtava uhka elämälle: kirroosi, munuaisten vajaatoiminta, verenvuoto kehon onteloissa, askites, hydrotorax, kooma, kuolema.

Hoitomenetelmät

Budd-Chiari-oireyhtymää on mahdollista hoitaa sekä lääkkeillä että kirurgisella korjauksella..

Oireellinen hoito on suunniteltu parantamaan verenkiertoa maksan verisuonissa, jotta vältetään komplikaatiot. Lääkäri määrää:

  • diureettiset lääkkeet (poista ylimääräinen vesi, taistele turvotusta vastaan);
  • glukokortikosteroidit (heikentävät tulehdusta);
  • hepatoprotektorit (lääkkeet, jotka normalisoivat metabolisia prosesseja maksasoluissa);
  • trombolyytit (tuhoavat veritulpat);
  • antikoagulantit (estävät veritulppia).

Budd-Chiari-oireyhtymän pääasiallinen hoito on leikkaus. Kieltäytymisen syy: maksan vajaatoiminta, laskimotromboosi. Tässä on yleiskatsaus käytetyistä toiminnoista:

  • shuntti, anastomoosit ohittamalla laskimon ei-toimiva osa;
  • proteesit (astian osan korvaaminen implantilla);
  • ilmapallon laajentuminen, alemman sukupuolielinten laskimoiden stentti (ahtaumakohdan laajentuminen; metallirakenteiden asennus suojaa uudelta kapenemiselta);
  • membranotomia (tarttumien dissektio astian sisällä);
  • maksansiirto (paras hoitomenetelmä). Maksansiirto

Ennuste

Patologiaa hoidetaan erittäin huonosti, toipuminen on mahdotonta. Ennuste on epäsuotuisa.

Ilman riittävää hoitoa pitkittyneellä kurssilla - enintään 3 vuotta. Ja akuutissa muodossa - vain muutama päivä. Onnistunut maksansiirto pidentää elämää jopa 10 vuodella.

Budd-Chiari-taudin ehkäisy sisältää kroonisten sairauksien ehkäisyn ja hoidon, terveellisen elämäntavan noudattamisen.

  • tasapainoinen ruokavalio;
  • aktiivinen elämäntapa;
  • tulehdussairauksien oikea-aikainen diagnosointi ja hoito kehossa;
  • vuotuiset ennaltaehkäisevät tutkimukset;
  • terveys- ja koulutustyö väestön keskuudessa.

Oletko huolissasi jostakin? Haluatko tietää tarkempaa tietoa taudista ja Budd-Chiari-oireyhtymästä, sen syistä, oireista, hoito- ja ehkäisymenetelmistä, taudin kulusta ja ruokavaliosta sen jälkeen? Vai tarvitsetko tarkastuksen? Voit varata ajan lääkärille - Eurolabin klinikka on aina palveluksessasi! Parhaat lääkärit tutkivat sinut, tutkivat ulkoisia oireita ja auttavat määrittämään taudin oireiden perusteella, neuvovat sinua ja antavat tarvittavaa apua ja diagnosoivat. Voit myös soittaa lääkärille kotona. Eurolabin klinikka on avoinna ympäri vuorokauden.

Kuinka ottaa yhteyttä klinikkaan: Kiovassa sijaitsevan klinikkamme puhelinnumero: (38 (monikanavainen). Klinikan sihteeri valitsee sinulle sopivan päivän ja tunnin lääkärin luona. Koordinaatit ja ohjeet on ilmoitettu täällä. Katso tarkemmin kaikista klinikan palveluista sen henkilökohtaisella sivulla.

Jos olet aiemmin tehnyt tutkimuksia, muista ottaa niiden tulokset lääkärin kuulemiseen. Jos tutkimusta ei ole tehty, teemme kaikki tarvittavat klinikallamme tai kollegojemme kanssa muissa klinikoissa.

Sinä ? Sinun on oltava hyvin varovainen terveydestäsi yleensä. Ihmiset eivät kiinnitä riittävästi huomiota sairauksien oireisiin eivätkä tajua, että nämä sairaudet voivat olla hengenvaarallisia. On monia sairauksia, jotka eivät aluksi ilmene kehossamme, mutta lopulta käy ilmi, että valitettavasti on liian myöhäistä hoitaa niitä. Jokaisella taudilla on omat erityiset merkkinsä, tyypilliset ulkoiset ilmenemismuodot - ns. Taudin oireet. Oireiden tunnistaminen on ensimmäinen vaihe sairauksien diagnosoinnissa yleensä. Tätä varten lääkärin on vain tutkittava useita kertoja vuodessa paitsi kauhean taudin estämiseksi myös terveellisen mielen ylläpitämiseksi kehossa ja koko kehossa..

Jos haluat lääkärin, käytä online-kuulemisen osiota, ehkä löydät vastauksia kysymyksiisi ja lue vinkkejä omasta hoidosta. Jos olet kiinnostunut klinikoiden ja lääkäreiden arvosteluista, yritä löytää tarvitsemasi tiedot Kaikki lääkkeet -osiosta. Rekisteröi myös Eurolabin lääketieteellisessä portaalissa, jotta sinut päivitetään jatkuvasti sivuston viimeisimmillä uutisilla ja tiedoilla, jotka lähetetään automaattisesti sähköpostiisi.

Oireet

Budd-Chiari-oireyhtymän kliinisen kuvan määrää sen muoto. Tärkein syy potilaan pakottamiseen lääkäriin on kipua, joka riistää unen ja levon.

  • Akuutti patologian muoto syntyy yhtäkkiä ja ilmenee voimakkaana vatsan ja oikean hypokondriumin kipuna, dyspeptisina oireina - oksentelu ja ripuli, ihon ja kovakalvon keltaisuus, hepatomegalia. Jalkojen turvotukseen liittyy vatsaontelon laajeneminen ja pullistuminen. Oireet ilmaantuvat odottamattomasti ja nopeasti, mikä pahentaa potilaiden yleistä tilaa. He liikkuvat suurella vaikeudella eivätkä voi enää palvella itseään. Munuaisten toimintahäiriö kehittyy nopeasti. Vapaa neste kertyy rintaan ja vatsaan. Lymfostaasi ilmestyy. Tällaiset prosessit eivät käytännössä ole hoitokelpoisia ja loppuvat koomaan tai potilaiden kuolemaan..
  • Oireiden subakuutin muodon merkkejä ovat: hepatosplenomegalia, hyperkoaguloituva oireyhtymä, vesitulehdus. Oireet lisääntyvät kuuden kuukauden kuluessa, potilaiden työkyky heikkenee. Subakuutti muoto muuttuu yleensä krooniseksi.
  • Krooninen muoto kehittyy maksan laskimoiden tromboflebiitin ja kuituisten kuitujen kasvun onteloon. Se ei välttämättä ilmene monien vuosien ajan, toisin sanoen se voi olla oireeton tai siinä voi olla merkkejä astenisesta oireyhtymästä - huonovointisuus, heikkous, uupumus. Samanaikaisesti maksa on aina suurentunut, sen pinta on tiheä, reuna ulkonee rannekaaren alta. Oireyhtymä havaitaan vasta potilaiden kattavan tutkimuksen jälkeen. Vähitellen he kehittävät epämukavuutta ja epämukavuutta oikeassa hypochondriumissa, ruokahaluttomuus, ilmavaivat, oksentelu, icterus sclera, nilkkojen turvotus. Kipu-oireyhtymä ilmaistaan ​​kohtalaisesti.
  • Salamannopealle muodolle on tunnusomaista nopea oireiden lisääntyminen ja taudin eteneminen. Vain muutamassa päivässä potilailla kehittyy keltaisuus, munuaisten toimintahäiriöt, vesitulehdus. Virallinen lääketiede tietää yksittäisiä tapauksia tämän tyyppisestä patologiasta..

Tukevan ja oireenmukaisen hoidon puuttuessa kehittyy vakavia komplikaatioita ja vaarallisia seurauksia:

  1. sisäinen verenvuoto,
  2. dysuria,
  3. paineen nousu portaalijärjestelmässä,
  4. ruokatorven suonikohjut,
  5. hepatosplenomegalia,
  6. maksakirroosi,
  7. vesirinta, astsiitti,
  8. hepaattinen enkefalopatia,
  9. hepatorenaalinen vajaatoiminta,
  10. bakteeriperitoniitti.


seurausta portaalisen verenpainetaudin lisääntymisestä - oire "meduusan pää" ja askites (oikealla)
Progressiivisen maksan vajaatoiminnan viimeisessä vaiheessa tapahtuu kooma, josta potilaat harvoin tulevat ulos ja kuolevat. Maksakooma on keskushermoston häiriö, jonka aiheuttaa vakava maksavaurio. Koomalle on ominaista johdonmukainen kehitys. Ensinnäkin potilailla kehittyy ahdistunut, levoton tai surkea, apaattinen tila, usein - euforia. Ajattelu hidastuu, uni ja orientaatio tilassa ja ajassa häiriintyvät. Sitten oireet pahenevat: potilailla on hämmennystä, he huutavat ja itkevät, reagoivat voimakkaasti tavallisiin tapahtumiin. Meningismin oireet, "maksan" haju suusta, käsien vapina, verenvuodot suun limakalvossa ja maha-suolikanavassa. Hemorragiseen oireyhtymään liittyy edematous ascitic. Terävä kipu oikealla puolella, epänormaali hengitys, hyperbilirubinemia ovat merkkejä patologian loppuvaiheesta. Potilailla on kohtauksia, pupillit laajenevat, paine laskee, refleksit haalistuvat, hengitys pysähtyy.

Kuinka krooninen muoto ilmenee?

Kroonista muotoa esiintyy 85–95%: lla potilaista ja se johtuu ei-tromboottisista laskimovaurioiden (tulehdus, fibroosi) menetelmistä. Se voi edetä pitkään ilman valituksia tai siihen voi liittyä lisääntynyttä väsymystä. Oireet ilmaantuvat vähitellen:

  • on mahdollista havaita merkittävä lisääntyminen maksassa, jolla on kohtalainen kipu-oireyhtymä, sen pinta ja reuna ovat tiheät;
  • aiheuttaa verenvuotoa mahalaukun, suoliston, ruokatorven suonikohjuista;
  • astsiitti ja maksan vajaatoiminta muodostuvat hitaasti;
  • kipu oikealla hypochondriumissa;
  • oksentelu ja lisääntynyt ihon ikterus.

Taudin kesto on yli kuusi kuukautta.

Diagnostiikka

Budd-Chiari-oireyhtymän diagnoosi perustuu kliinisiin oireisiin, anamneettisiin tietoihin sekä laboratorio- ja instrumenttitekniikoiden tuloksiin. Kuultuaan potilaiden valitukset lääkärit suorittavat visuaalisen tutkimuksen ja paljastavat assiitin ja hepatomegaliamerkit.

Lisätutkimukset mahdollistavat lopullisen diagnoosin.

  • Hemogrammi - leukosytoosi, lisääntynyt ESR,
  • Koagulogrammi - protrombiiniajan ja indeksin kasvu,
  • Veribiokemia - maksaentsyymien aktivaatio, lisääntyneet bilirubiinipitoisuudet, pienentynyt kokonaisproteiini ja heikentynyt jakosuhde,
  • Ascitic-nesteessä - albumiini, leukosyytit.
  1. Maksan ultraääni - maksalaskimoiden laajentuminen, portaalilaskimon laajentuminen;
  2. Doppler-ultraäänitutkimus - verisuonihäiriöt, tromboosi ja maksalaskimoiden ahtauma,
  3. Portografia - portaalisuonijärjestelmän tutkimus sen jälkeen, kun siihen on lisätty varjoainetta;
  4. Hepatomanometria ja splenometria - paineen mittaus maksan ja pernan laskimoissa;
  5. Vatsaontelon röntgenkuva - askites, karsinooma, hepatosplenomegalia, ruokatorven suonikohjut;
  6. Kontrastilla tehostettu angiografia ja venohepatografia - trombin sijainti ja heikentyneen maksan verenkierron aste;
  7. CT - maksan hypertrofia, parenkymaalinen ödeema, maksakudoksen heterogeeniset alueet;
  8. MRI - atrofiset prosessit maksassa, nekroosipisteet maksakudoksessa, elimen rasvainen rappeutuminen;
  9. Maksabiopsia - fibroosi, nekroosi ja maksasolujen atrofia, ruuhkautuminen, mikrotrombi;
  10. Scintigrafian avulla voit määrittää tromboosin sijainnin.

Kattavan tutkimuksen avulla voit määrittää tarkan diagnoosin jopa monimutkaisimmalla kliinisellä kuvalla. Ennuste ja hoitotaktiikat riippuvat siitä, kuinka oikein ja nopeasti tauti diagnosoidaan..

Hätätilanteet

Budd-Chiari-oireyhtymän missä tahansa vaiheessa ja missä tahansa muodossa potilaan tila voi pahentua hätätilanteessa. Tällaisissa tapauksissa tarvitaan kiireellistä ammattitaitoista apua. Tälle tilalle on tunnusomaista:

  • äkillisimmät epämiellyttävät ja tuskalliset oireet;
  • ruskea pahoinvointi ja oksentelu;
  • virtsaamisvaikeudet, pieni määrä virtsaa;
  • jakkara, jolla on tervamainen koostumus ja sävy.

Parantaminen

Budd-Chiari-oireyhtymä on parantumaton sairaus. Yleiset terapeuttiset toimenpiteet lievittävät hieman ja lyhyen aikaa potilaiden tilaa ja estävät komplikaatioiden kehittymisen.

  • Laskimon esto,
  • Portaalin hypertension poistaminen,
  • Laskimoverenkierron palauttaminen,
  • Maksan verenkierron normalisointi,
  • Komplikaatioiden estäminen,
  • Patologian oireiden poistaminen.

Kaikkia potilaita pakotetaan sairaalahoitoon. Gastroenterologit ja kirurgit määräävät heille seuraavat lääkeryhmät:

  1. diureetit - "Veroshpiron", "Furosemidi",
  2. lääkkeet-hepatoprotektorit - "Essentiale", "Legalon",
  3. glukokortikosteroidit - "prednisoloni", "deksametasoni",
  4. verihiutaleiden vastaiset aineet - "Kleksan", "Fragmin",
  5. trombolyytit - "streptokinaasi", "urokinaasi",
  6. fibrinolyytit - "Fibrinolysiini", "Curantil",
  7. proteiinihydrolysaatit,
  8. veren punasolujen, plasman verensiirto.

Vakavien komplikaatioiden kehittymisen myötä potilaille määrätään sytostaatteja. Ruokavalion terapialla on suuri merkitys astsiitin hoidossa. Se koostuu natriumin rajoittamisesta. Suuret diureettiannokset ja paracentesis on ilmoitettu.

Konservatiivinen hoito on tehotonta ja parantaa vain lyhytaikaisesti. Se pidentää 80%: lla potilaista 2 vuotta. Kun lääkehoito ei pysty selviytymään portaalihypertensiosta, käytetään kirurgisia menetelmiä. Tappavat komplikaatiot kehittyvät 2-5 vuoden sisällä ilman leikkausta. Kuolema tapahtuu 85–90% tapauksista. Maksan vajaatoimintaa ja enkefalopatiaa hoidetaan vain oireenmukaisesti, mikä liittyy elinten patologisten muutosten peruuttamattomuuteen.

Kirurgisen toimenpiteen tarkoituksena on normalisoida maksan verenkierto. Ennen leikkausta kaikille potilaille tehdään angiografia, jonka avulla voit selvittää maksalaskimoiden tukkeutumisen syyn.

Tärkeimmät operaatiotyypit:


esimerkki ohitusleikkauksesta

  • anastomoosi - patologisesti muuttuneiden astioiden korvaaminen keinotekoisilla viesteillä verenkierron normalisoimiseksi maksan laskimoissa;
  • shuntti - toimenpide, joka palauttaa verenkierron maksan verisuonissa ohittamalla okkluusiokohdan shunttien avulla;
  • vena cava -proteesit;
  • sairastuneiden suonien laajentaminen ilmapallolla;
  • verisuonten stentti;
  • angioplastia suoritetaan ilmapallolaajennuksen jälkeen;
  • maksansiirto on tehokkain menetelmä patologian hoidossa.

Kirurginen hoito on tehokasta 90%: lla leikattuista potilaista. Maksansiirron avulla voit saavuttaa hyvää menestystä ja pidentää potilaiden elämää 10 vuodella.

Hoito

Ensinnäkin tämän diagnoosin omaavien asiantuntijoiden toimet kohdistuvat tukihoitoon. Suonien läpinäkyvyys on palautettava lyhyessä ajassa ja varmistettava veren täydellinen ulosvirtaus.

Taudin muoto - akuutti tai krooninen, samoin kuin vahingon aste ja potilaan yleinen tila, vaikuttavat valtavasti hoidon valintaan..

Hoidon perusteet ovat:

  • Oireellisen hoidon tarjoaminen tunnistettujen patologioiden mukaan;
  • Komplikaatioiden kuten astsiitin tai maksan vajaatoiminnan ehkäisy;
  • Laskimon ulosvirtauksen tarjoaminen ja maksan purkaminen;
  • Estää uusien tukkeutuneiden laskimoiden kehittyminen.

Ennuste

Budd-Chiari-oireyhtymän akuutilla muodolla on huono ennuste ja se päättyy usein vakavien komplikaatioiden kehittymiseen: kooma, sisäinen verenvuoto ja vatsakalvon bakteeritulehdus. Riittävän hoidon puuttuessa kuolema tapahtuu 2-3 vuoden kuluessa taudin ensimmäisten kliinisten oireiden ilmaantumisesta..

Kymmenen vuoden eloonjääminen on tyypillistä potilaille, joilla on krooninen oireyhtymä. Patologian tulokseen vaikuttavat: etiologia, potilaan ikä, munuais- ja maksasairaudet. Potilaiden täydellinen parantaminen on tällä hetkellä mahdotonta. Elinsiirron kehittyminen tulevaisuudessa auttaa merkittävästi parantamaan potilaiden mahdollisuuksia toipua.

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalisen diagnoosin on välttämättä suljettava pois veno-okklusiivisen taudin ilmenemismuodot ja sydämen vajaatoiminnan merkit.

Veno-okklusiivinen patologia muodostuu 1/4 potilaista luuydinsiirron ja kemoterapian jälkeen. Se johtuu pienten venulusten sulkemisesta maksakudoksissa, kun taas suurten alusten tappio, alaosan vena cava -vyöhykettä ei tapahdu. Ei progressiivista maksan vajaatoimintaa.

Sydämen vajaatoiminnalla on syyt: sydänsairaus, sydämen vajaatoiminnan dekompensointi, aneurysman kehittyminen, akuutti sydäninfarkti. Hengenahdistus ja takykardia ovat hallitsevia valitusten joukossa. Oikean kammion vajaatoiminnan vuoksi maksa on suurentunut, mutta ei niin tuskallinen ja eroaa tiheydeltään. Assiitti kasvaa vähitellen.

Luokittelu

- Ensisijainen Budd-Chiari-oireyhtymä.

Se tapahtuu synnynnäisen ahtauman tai alemman vena cavan kalvoinfektion kanssa. Alemman vena cavan kalvoinfektio on harvinainen patologinen tila. Useimmiten Japanin ja Afrikan asukkaiden keskuudessa. Useimmissa tapauksissa potilailla, joilla on alemman vena cavan membraaninen infektio, diagnosoidaan maksakirroosi, vesitulehdus ja ruokatorven suonikohjut..

- Toissijainen Budd-Chiari-oireyhtymä.

Sitä esiintyy peritoniitin, vatsaontelon kasvainten, perikardiitin, alemman vena cavan tromboosin, kirroosin ja maksan fokaalisten vaurioiden, siirtyvän viskeraalisen tromboflebiitin, polysytemian kanssa.

- Akuutti Budd-Chiari-oireyhtymä.

Budd-Chiari -oireyhtymän akuutti puhkeaminen on seurausta maksalaskimoiden tai alemman vena cavan tromboosista. Maksan laskimoiden akuutin tukkeutumisen myötä äkillisesti ilmenee oksentelua, voimakasta kipua epigastrisella alueella ja oikeassa hypochondriumissa (maksan turpoamisen ja glisson-kapselin venyttämisen vuoksi); keltaisuus on havaittu. Tauti etenee nopeasti, ja astsiitti kehittyy muutamassa päivässä. Loppuvaiheessa esiintyy veristä oksentelua. Alemman vena cavan lisätyn tromboosin kanssa havaitaan alaraajojen turvotusta, suonikohjuja vatsan etuseinässä. Vakavissa tapauksissa maksalaskimoiden tukkeutumisesta mesenteristen alusten tromboosi kehittyy kipu ja ripuli. Budd-Chiari-oireyhtymän akuutissa kulussa nämä oireet ilmaantuvat yhtäkkiä ja ilmaisevat nopeasti etenevästi. Tauti päättyy kuolemaan muutamassa päivässä.

Budd-Chiari-oireyhtymän kroonisen kulun syy voi olla intrahepaattisten laskimoiden fibroosi, useimmissa tapauksissa tulehdusprosessin aiheuttama. Tauti voi ilmetä vain hepatomegaliaa lisäämällä asteittain kipua oikeassa hypochondriumissa. Laajennetussa vaiheessa maksa kasvaa huomattavasti, tiheytyy ja astsiitti ilmestyy. Taudin tulos on vaikea maksan vajaatoiminta. Tauti voi olla monimutkainen verenvuodolla ruokatorven, vatsan ja suoliston laajentuneista suoneista.

- Tyypin I Budd-Chiari -oireyhtymä - Vena cavan alaosan tukos ja maksalaskimon sekundaarinen tukos. - II-tyyppinen Budd-Chiari-oireyhtymä - Suurten maksalaskimoiden tukkeutuminen. - III-tyyppinen Budd-Chiari-oireyhtymä - maksan pienten laskimoiden tukkeutuminen (veno-okklusiivinen tauti).

- Idiopaattinen Budd-Chiari-oireyhtymä. 20-30%: lla potilaista taudin etiologiaa ei voida vahvistaa.

- Synnynnäinen Budd-Chiari-oireyhtymä. Esiintyy synnynnäisen ahtauman tai alemman vena cavan membraanisen infektion kanssa.

- Tromboottinen Budd-Chiari-oireyhtymä. Tämän tyyppisen Budd-Chiari-oireyhtymän kehittyminen 18 prosentissa tapauksista liittyy hematologisiin häiriöihin (polysytemia, yöllinen paroksismaalinen hemoglobinuria, proteiini C: n puutos, protrombiini III: n puute).

Lisäksi Budd-Chiari-oireyhtymän syyt voivat olla: raskaus, antifosfolipidioireyhtymä, suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden käyttö.

- posttraumaattinen ja / tai tulehdusprosessista johtuva. Esiintyy laskimotulehduksen, autoimmuunisairauksien (Behcetin tauti), trauman, ionisoivan säteilyn, immunosuppressanttien käytön kanssa.

- pahanlaatuisten kasvainten taustalla. Budd-Chiari-oireyhtymää voi esiintyä potilailla, joilla on munuaissolu- tai maksasolujen karsinoomat, lisämunuaiskasvaimet ja alaosan vena cava leiomyosarkoomat.

- maksasairauden taustalla. Budd-Chiari-oireyhtymää voi esiintyä maksakirroosia sairastavilla potilailla.

Epidemiologia

Maailmassa Budd-Chiari-oireyhtymän ilmaantuvuus on pieni ja se on 1: 100 tuhatta väestöä.

18 prosentissa tapauksista Budd-Chiari-oireyhtymän kehittyminen liittyy hematologisiin häiriöihin (polysytemia, yöllinen paroksismaalinen hemoglobinuria, proteiini C: n puutos, protrombiini III: n puute); 9 prosentissa tapauksista - pahanlaatuisten kasvainten kanssa. 20-30%: lla potilaista ei voida diagnosoida samanaikaisia ​​sairauksia (idiopaattinen Budd-Chiari-oireyhtymä).

Naiset, joilla on hematologisia häiriöitä, sairastuvat todennäköisemmin.

Budd-Chiari-oireyhtymä ilmenee 40-50-vuotiaana.

Kymmenen vuoden eloonjäämisaste on 55%. Kuolema tapahtuu fulminantin maksan vajaatoiminnan ja astsiitin seurauksena.

Komplikaatiot ja ennuste

Budd-Chiari-oireyhtymän ennuste on huono. Vaikka oireet poistettaisiin, täydellinen toipuminen on mahdotonta. Nopea kulku voi olla kohtalokas oireyhtymän komplikaatioiden kehittymisen seurauksena:

  • akuutti maksan vajaatoiminta;
  • verenvuoto;
  • enkefalopatia;
  • portahypertensio;
  • kooma.

Budd-Chiari-taudin diagnosoidun potilaan elinajanodote riippuu sairauden aiheuttaneista syistä ja niiden eliminaation todennäköisyydestä. Hyvään ennusteeseen liittyy tekijöitä: nuori ikä, ei lainkaan tai helposti korjattavaa vesitulehdusta, alhainen kreatiniinipitoisuus.

Syyt

Tällä hetkellä Budd-Chiari-oireyhtymän syitä ei ole selvitetty 30 prosentissa tapauksista. Tällaisia ​​sairauksia kutsutaan idiopaattisiksi. Maksan laskimotromboosin tunnettujen syiden joukossa vallitsevat tekijät, jotka johtavat alemman vena cavan ja maksan laskimoiden ontelon mekaaniseen kaventumiseen:

  • vatsan trauma;
  • toiminta;
  • poikkeavuuksia alemman vena cavan kehityksessä;
  • trauma alemman vena cavan katetroinnin aikana;
  • toiminta;
  • akuutti peritoniitti;
  • vaeltava sisäelinten tromboflebiitti;
  • maksan patologia;
  • polysytemia;
  • tarttuva prosessi: kuppa, tuberkuloosi;
  • synnynnäiset ja hankitut hematologiset häiriöt.

Taudin kehittymisen syiden määrittämisen perusteella voidaan erottaa useita Budd-Chiari-oireyhtymän muotoja:

  • idiopaattinen (tuntemattomat syyt);
  • posttraumaattinen;
  • synnynnäinen (alemman vena cavan muodostumisen rikkomisen vuoksi);
  • tromboottinen (jos veren toiminta on heikentynyt);
  • onkologisen patologian taustalla;
  • kirroosin taustalla.

Miksi käsivarren suonet turpoavat ja ulkonevat?

4 ensimmäistä merkkiä ja 5 oireita peräpukamista