Ihon vaskuliitti (angiitti). Mikä se on?

Hei rakkaat blogini lukijat!

Ihon verisuonivauriot ovat yleisiä ja usein melko vakavia ihosairauksia, jotka ovat suuri ongelma käytännön dermatologiassa..

Päärooli tässä suuressa tautiryhmässä on ihon ja ihonalaisen kudoksen tulehdukselliset vauriot - ns. Vaskuliitti tai ihon angiitti.

Ihon anginiitti (vaskuliitti) on sairaus, jonka kliinisissä ja patomorfologisissa oireissa alkuvaiheessa ja johtavassa yhteydessä on erilaista kaliittisten iho- ja ihonalaisverisuonten epäspesifinen tulehdus.

Tällä hetkellä ihon angiitti (vaskuliitti) -ryhmään kuuluu jopa 50 erilaista tautia, joilla on erilaisia ​​vaskuliitin oireita.

Lähes joka kolmannella aikuisella on ainakin minimaalinen vaskuliitin ilmenemismuoto. Näin se esitetään näissä valokuvissa.

Tässä valokuvassa on yksittäisiä ruskehtavia täpliä, tämän voidaan sanoa olevan lievä ihonniitti.

Tämä on hieman painavampi.

Tämä on jo vakavampi ihon angioitin muoto tai, tarkemmin sanottuna, sellainen vaskuliitti kuin krooninen pigmentaarinen purppura.

Vaskuliitti tai ihon angiitti voidaan yhdistää verisuonten ja muiden ihmisen elinten vaurioihin. Sitten sitä pidetään jo systeemisenä sairautena, eikä tällaisia ​​potilaita hoideta ja tarkkaile dermatologit, vaan muun profiilin asiantuntijat (kardiologit, reumatologit jne.). Esimerkiksi angiitti reumatologisissa sairauksissa.

Artikkeleissani kerron ihon angioitista (vaskuliitista).

Tämän tautiryhmän nimestä löytyy usein sekä vaskuliitti että angiitti, periaatteessa nämä ovat synonyymejä.

Jos pysyt silti lyhyesti ehdoissa. Ihmisen verisuonten koko järjestelmä, myös sydän, on vuorattu yksinkertaisella solurivillä - endoteelisoluilla (EC).

Suurin osa ihmisen verisuonista muodostuu alkioista verisaarista, maksasta, luuytimestä - tätä kutsutaan vaskulogeneesiksi. Tästä syystä vaskuliitin nimi.

Myöhemmin uudet ihmisen verisuonet muodostuvat aiemmin olemassa olevista verisuonista - tätä kutsutaan angiogeneesiksi. Siksi termi angioitti. Aikuisilla uusia verisuonia voi kuitenkin muodostua paitsi angiogeneesin seurauksena, mutta (vaikkakin vähemmässä määrin) luuydinsoluista (esimerkiksi mesoangioblastit), toisin sanoen vaskulogeneesin seurauksena.

Siksi näille taudeille on kaksi nimeä, mutta tämän ydin ei muutu..

Minulla oli tapana kutsua näitä sairauksia angioitiksi.

Jos puhumme ihon angioitista (vaskuliitista) (ja minä kerron sinulle niistä tarkalleen), niiden syy, kuten monet muutkin ihosairaudet, on henkilön tietty taipumus autoimmuuniprosesseihin. Edelleen provosoiville tekijöille altistumisen seurauksena alkaa muodostua immuunikomplekseja, jotka "ampuvat" verisuoniseinään, mikä johtaa sen vaurioihin. Tai monista käsikirjoista löytyy yksinkertaisesti lause - "taudin etiologiaa ei tunneta".

Luonnollisesti näiden sairauksien patogeneesi on melko monimutkainen, mutta en puhu yksityiskohtaisesti syöttösoluista, Langerhans-soluista, T-lymfosyyteistä, adheesiomolekyyleistä, erilaisista proteiineista jne..

Useimmiten kuin muut, infektio on provosoiva tekijä ihonniitin kehittymisessä. Siksi minkä tahansa angiitin kohdalla on tarpeen tutkia potilas sulkemaan kroonisen infektion polttopisteet ENT-elimistä, keuhkoista, maha-suolikanavasta jne..

Kuten käytäntö osoittaa, puolessa tapauksista provosoivaa tekijää ei voida tunnistaa.

Yhden tai toisen angiitin (vaskuliitin) diagnoosien osalta joskus tämä ei ole niin tärkeää. On tietysti hyvä, kun diagnoosi on akateemisesta näkökulmasta oikea, mutta toistan, että tämä ei ole niin tärkeää.

Ymmärrän, että tämän lauseen jälkeen "kunnianarvoisa" ihotautilääkäri, reumatologi saattaa olla suuttunut, mutta en kerro tarinani kollegoilleni.

Joten toistan vielä kerran, että diagnoosi ei ole erityisen tarkka hoidon taktiikan valinnalle on tärkeää (seuraavassa artikkelissa, kun kerron sinulle hoidosta, luulen, että ymmärrät tämän).

On vielä yksi syy, miksi samalle angioitille voi olla eri nimiä.

Joten käytännön lääketiedettä säännellään monilla asiakirjoilla, erityisesti MES (lääketieteelliset ja taloudelliset standardit).

En väitä hyviä tai huonoja - se on tosiasia.

Siksi esimerkiksi on olemassa sellainen sairaus kuin - nekroottinen haavainen tyyppi polymorfinen iho anggiitti tai krooninen haavainen nodulaarinen angiitti. Tässä se näkyy näissä valokuvissa.

Tässä ovat haavaumat, dopplerografia tehtiin, syvien alusten läpinäkyvyys on normaalia. Mihin tällaisen potilaan tulisi mennä hoitoon? Kirurgit eivät ota, he sanovat tämän dermatologille, mutta millä diagnoosilla tällainen potilas tulisi hyväksyä??

ICD: ssä (kansainvälinen sairauksien luokitus) ei ole tällaista diagnoosia, joten ihotautilääkäri ei voi altistaa sitä potilaalle (hänellä ei ole koodia tällaiselle taudille) tai hän voi altistaa hänet trofiselle haavaumalle, koodi L.97, ja potilaalla on diagnoosi - trofinen haava.

Toinen esimerkki. Verenvuodon aiheuttama D69.0-purppuran tai Schönlein-Henoch-purppuran diagnoosi on periaatteessa ihosairaus ja sitä pidetään verenvuototyyppisenä polymorfisena iho-angiitina (hemorraginen vaskuliitti). Näet tämän taudin tässä valokuvassa..

Tämä on pinnallinen ihonniitti, jota voi usein esiintyä iässä olevilla ihmisillä, jaloilla eri vaikeusasteella.

Mutta näet D-kirjaimen sairauskoodissa, joten tämä koodi ei koske ihotautilääkäreitä, eikä sitä siksi sisälly dermatologian pakolliseen sairausvakuutukseen, joten ihotautilääkäri ei voi hyväksyä potilasta, jolla on tällainen diagnoosi, häntä ei voida sairaalassa pakollisessa sairausvakuutuksessa.

Miksi tämä ei ole minulle, vaan valtiomme terveydenhuollon järjestäjille?.

Joten auttaakseen potilasta tässä diagnoosissa, ihotautilääkärin on tehtävä tälle potilaalle "oma" dermatologinen diagnoosi, esimerkiksi allerginen dermatiitti määrittelemättä syytä L.23.9.

Sama pätee sellaiseen angiitityyppiin kuin krooninen pygmy purpura..

Seuraavissa artikkeleissani kerron sinulle ihon angiitin (vaskuliitin) luokittelusta, diagnoosista, tarvittavista tutkimuksista ja hoidon periaatteista.

Odotan kommenttisi ja kysymyksesi. Tilaa sivuni.

Muistutan, että voit myös esittää minulle henkilökohtaisen kysymyksen blogini postitse, yksittäisten kuulemisten osiossa.

Ihon angiitti-ongelman nykytila

Ihon angiitin hoidon tulee olla ehdottomasti yksilöllistä, kattavaa, riittävää, vaiheittaista ja pitkäaikaista. Potilaiden, joilla on angioiitti päähoidon lopussa, tulee olla pitkään (vähintään vuoden ajan) lääkärin valvonnassa..

Iho-angiitin hoidon on oltava tiukasti yksilöllistä, monimutkaista, merkityksellistä, vaiheittaista ja kestävää. Hoidon päävaiheen päätyttyä angioniittia sairastavien potilaiden tulee käydä säännöllisesti (vähintään vuoden ajan) säännöllisesti lääkärintarkastuksessa.

Ihon angiitti (vaskuliitti) on heterogeeninen luokka, joka on luonteeltaan multifaktorinen, ja jonka tärkein morfologinen merkki on verisuoniseinän tulehdus, ja kliinisten oireiden kirjo riippuu sairastuneiden alusten tyypistä, koosta, sijainnista ja samanaikaisten tulehduksellisten häiriöiden vakavuudesta. Angiitti voi olla sekä polyetiologinen että monopatogeneettinen patologia. Ehdotetut taudin kehittymismekanismit sisältävät patogeenisten immuunikompleksien muodostumisen ja niiden laskeutumisen verisuonten seinämiin; auto-vasta-aineiden muodostuminen, kuten vasta-aineet neutrofiilien sytoplasmalle ja vasta-aineet verisuonten endoteelisoluille; solu- ja molekulaarinen immuunivaste, mukaan lukien sytokiinien ja adheesiomolekyylien muodostuminen; granuloomien muodostuminen; endoteelin estotoiminnon rikkominen tartuntatautien, kasvainten ja toksiinien suhteen. On mahdollista, että immuunikompleksit aloittavat tarttuviin aineisiin ja lääkkeiden käyttöön liittyvän leukoklastisen angiitin, samoin kuin Schönlein-Henoch-purppuran ja joidenkin kryoglobulinemioiden. Neutrofiilien sytoplasman vasta-aineet ovat mahdollisesti tärkeimpiä osallistujia ns. Matalan immuuni-angiitin patogeneesissä, ja patologinen immuunivaste, johon osallistuvat T-lymfosyytit, on olennainen tekijä muiden angiittien muotojen kehittymisessä. Tutkimus molekyylimekanismeista, jotka säätelevät verisuoniseinään kiertävien ja tunkeutuvien solujen ja itse endoteelisolujen välistä suhdetta, antaa mahdollisuuden tarkastella yksityiskohtaisemmin jälkimmäisten vaurioitumista angioitissa ja avaa myös uusia mahdollisuuksia lääkehoitoon [1, 2]..

Oletetaan, että angiitti voi johtua useista provosoivista tekijöistä. Tarttuvat tekijät ovat merkittävimpiä taudin kehittymisessä. Erityistä huomiota kiinnitetään kroonisen infektion polttopisteisiin (tonsilliitti, sinuiitti, flebiitti, adnexiitti, krooniset tarttuvat ihovauriot). Tartuntatautien joukossa streptokokit ovat ensiarvoisen tärkeitä (jopa 60% angioitista provosoi streptokokki-infektio). Vahvistus streptokokki-infektion esiintymisestä angiittipotilailla on hemolyyttisen streptokokin eristäminen kroonisen infektion polttopisteistä, korkeiden antistreptolysiini-O-tiitterien havaitseminen veressä, vasta-aineiden esiintyminen veressä streptokokkeja vastaan ​​sekä positiiviset ihonsisäiset testit streptokokki-antigeenillä. Yksi tärkeimmistä tekijöistä streptokokkitulehduksen provosoinnissa on yhteisten antigeenien läsnäolo näissä mikro-organismeissa verisuoniseinän komponenttien kanssa, minkä vuoksi on mahdollista kehittää streptokokkeille herkistyneiden lymfosyyttien ristireaktio verisuonten seinämän endoteelissä. Lisäksi stafylokokkeilla, salmonellalla, mycobacterium tuberculosisilla ja muilla bakteereilla on tärkeä rooli erilaisten allergisten vaskuliittien muodostumisessa. Virustartunnoista angiitin, hepatiitti B- ja C-virusten, sytomegaloviruksen, parvovirusten kehittymisessä on merkitystä. Yliherkkyys lääkkeille, erityisesti antibiooteille, tuberkuloosilääkkeille ja viruslääkkeille, sulfonamideille jne. Melko usein angiitti kehittyy rokotuksen tai spesifisen herkistymisen jälkeen. Uskotaan, että lääkkeiden yliherkkyys voi indusoida paitsi hyvänlaatuisen ihon myös systeemisen nekrotisoivan angiitin. Edellä mainitun lisäksi provikaattoreita angiitin kehittymisessä ovat endokrinopatiat (diabetes mellitus, hyperkortisolismi), krooninen myrkytys, valoherkkyys sekä pitkittynyt hypotermia tai ylikuumeneminen, pitkittynyt jalat seisominen, lymfostaasi [3, 4].

Viime vuosina angiitin immunokompleksisen geneesin teoria on levinnyt yhä laajemmalle, yhdistämällä niiden esiintymisen verestä saostuneiden immuunikompleksien verisuoniseinää vahingoittavaan vaikutukseen. Antigeenin rooli riippuu angioitin syystä riippuen todennäköisesti yksi tai toinen mikrobiaine, lääke, oma muuttunut proteiini ja vastaava immunoglobuliini on vasta-aine. Veressä kiertävät immuunikompleksit suotuisissa olosuhteissa, lukuun ottamatta tai estäen niiden luonnollista eliminaatiota, kerrostuvat subendoteliaalisesti verisuonten seinämiin ja aiheuttavat niiden tulehduksen. Immuunikompleksien kerrostumiseen suotuisia hetkiä ovat niiden lisääntynyt muodostuminen, pitkittynyt verenkierto verenkierrossa, lisääntynyt suonensisäinen paine, verenkierron hidastuminen ja häiriöt immuunijärjestelmän homeostaasijärjestelmässä. Niistä etiologisista tekijöistä, jotka johtavat verisuonten seinämän tulehdukseen, jota kutsutaan useimmiten stafylokokin tai streptokokin aiheuttamaksi fokaaliseksi (harvemmin yleiseksi) infektioksi. Infektion herkistävä vaikutus verisuonten seinämiin todistetaan intradermaalisten testien positiivisilla tuloksilla vastaavilla antigeeneillä. Angiitin eksogeenisten herkistävien tekijöiden joukossa erityinen paikka on tällä hetkellä lääkkeillä, pääasiassa antibiooteilla ja sulfonamideilla. Merkittävä rooli angiitin patogeneesissä voi olla krooninen myrkytys, endokrinopatia, erityyppiset aineenvaihduntahäiriöt, samoin kuin toistuva jäähdytys, henkinen ja fyysinen ylikuormitus, valoherkistyminen, valtimon hypertensio ja laskimoiden pysähtyminen. Ihon angiitti on usein iho-oire erilaisista akuuteista ja kroonisista infektioista (influenssa, tuberkuloosi, kuppa, spitaali, jersinioosi jne.), Diffuusi sidekudossairauksista (reuma, systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma jne.), Kryoglobulinemiasta, verisairauksista, erilaisista kasvainprosessit [5].

Tällä hetkellä ihonniitti-ryhmään kuuluu jopa 50 nosologista muotoa. Merkittävällä osalla näistä nosologioista on keskenään suuria kliinisiä ja patomorfologisia yhtäläisyyksiä, jotka usein rajoittuvat identiteettiin, mikä on pidettävä mielessä potilasta diagnosoitaessa [6]. Angiitti luokitellaan etiologian, patogeneesin, histologisen kuvan, prosessin vakavuuden ja kliinisten oireiden ominaisuuksien mukaan. Suurin osa kliinikoista käyttää pääasiassa ihon angioitin morfologisia luokituksia, jotka perustuvat yleensä ihon kliinisiin muutoksiin sekä sairastuneiden verisuonten syvyyteen (ja vastaavasti kaliiperiin) [6, 7].

On pinnallinen (dermiksen vaskulaariset vauriot) ja syvät (vaskulaariset vauriot ihon ja ihonalaisen kudoksen rajalla) angiitti. Pinnallisia ovat hemorraginen angiitti (Schönlein-Henochin tauti), allerginen arterioliitti (polymorfinen ihon angioitti), leukoklastinen verenvuotomikrobi Mischer-Stork sekä krooninen kapillariitti (hemosideroosi): renkaanmuotoinen telangiektaattinen purpuruambogitauti ja Shtork. Syvä - ihon periarteritis nodosa, akuutti ja krooninen erythema nodosum [6, 7].

Erillinen ryhmä sisältää angiitin, joka on eri sairauksien oireyhtymä: paraneoplastinen angiitti, joka kehittyy myelo- ja lymfoproliferatiivisissa sairauksissa, munuaissyöpä, lisämunuaiskasvaimet; angiitti diffuusi sidekudossairauksissa, kuten systeeminen lupus erythematosus (70% tapauksista), nivelreuma (20% tapauksista), Sjogrenin oireyhtymä (5-30%), dermatomyosiitti (100%); angiitti, joka kehittyy tiettyjen tarttuvien prosessien (tuberkuloosi, spitaali, kuppa, aivokalvontulehdus jne.) taustalla; verisairauksien kanssa kehittyvä angioitti (kryoglobulinemia, paraproteinemia, gamma-globulinemia jne.) [4].

Ihon angioitin kliinisille oireille on tunnusomaista taudin kliinisten varianttien ja alatyyppien heterogeenisyys. On kuitenkin olemassa useita yleisiä merkkejä, jotka yhdistävät kliinisesti tämän dermatoosien polymorfisen ryhmän. Näihin ominaisuuksiin kuuluu ihomuutosten tulehduksellinen luonne; ihottumien taipumus turvotukseen, verenvuotoon, nekroosiin; vaurion symmetria; irtonaisten elementtien polymorfismi (yleensä evoluutio); primaarinen tai hallitseva lokalisointi alaraajoissa (pääasiassa jaloissa), samanaikaisten vaskulaaristen, allergisten, reumaattisten, autoimmuunisairauksien ja muiden systeemisten sairauksien esiintyminen; usein yhteys aikaisempaan infektioon tai lääkkeiden suvaitsemattomuuteen; akuutti kulku tai jaksoittaiset pahenemisvaiheet [5, 6, 8].

Polymorfiselle ihon angiitille on ominaista krooninen toistuva kulku ja sille on ominaista monenlainen morfologinen ilmenemismuoto. Aluksi ihottumaa esiintyy jalkojen alueella, vaikka niitä voi esiintyä muilla ihoalueilla, harvemmin limakalvoilla. Tyypillinen kliininen kuva sisältää erikokoisten verenvuotopisteiden, rakkuloiden, tulehduskyhmyjen ja plakkien, pinnalliset kyhmyt, papulonekroottiset ihottumat, rakkulat, rakkulat, märkärakkulat, eroosiot, pinnallisen nekroosin, haavaumat, arvet. Ihottumiin voi liittyä nivelkipu, päänsärky, yleinen heikkous ja kuume. Ilmeinen ihottuma jatkuu pitkään (useista viikoista useisiin kuukausiin), ja taipumuksella uusiutua. Riippuen ihottuman tiettyjen morfologisten elementtien läsnäolosta, erotetaan erityyppiset pinnalliset ihon angioitit..

Urtikaria-tyyppi ilmenee erikokoisilla rakkuloilla, jotka ilmestyvät ihon eri osiin, simuloimalla kuvaa kroonisesta toistuvasta urtikariasta. Kuitenkin, toisin kuin nokkosihottuma, rakkulat, joissa on nokkosihottuma, ovat erityisen vastustuskykyisiä ja kestävät 1-3 päivää, joskus pidempään. Vakavan kutinan sijaan potilailla on yleensä polttava tunne tai ärsytys ihossa. Ihottumiin liittyy usein nivelkipu, joskus vatsakipu (systeemisen vaurion merkkejä). Tutkimus voi paljastaa glomerulonefriitin. Potilailla havaitaan punasolujen sedimentaation (ESR) lisääntyminen, laktaattidehydrogenaasin aktiivisuus, hypokomplementemia, positiiviset tulehduskokeet, muutokset immunoglobuliinien suhteessa. Hoito antihistamiineilla on yleensä tehotonta. Keski-ikäiset naiset sairastuvat useammin. Lopullinen diagnoosi vahvistetaan ihon histopatologisella tutkimuksella, josta löytyy kuva leukosytoplastisesta angiitista.

Verenvuototyyppi ihon angiitti on taudin yleisin muoto. Sen silmiinpistävin ja tyypillisin ilmenemismuoto, joka löytyy suurimmasta osasta potilaista, on ns. Tuntettava purppura. Se edustaa erikokoisia edematoottisia verenvuotopisteitä, jotka yleensä sijaitsevat jalkojen ja selän alueella, helposti määritettävissä paitsi visuaalisesti, myös palpatoimalla, mikä erottaa ne muun purppuran oireista, erityisesti Shamberg-Majocchin taudista. Ensimmäiset verenvuototyypin ihottumat ovat kuitenkin yleensä pieniä edematoottisia tulehduspaikkoja, jotka muistuttavat rakkuloita ja muuttuvat pian hemorragiseksi ihottumaksi. Tulehdusilmiöiden lisääntyessä edelleen salaojituspurpin ja ekkymoosin taustalla voi muodostua verenvuotorakkuloita, jotka avaamisen jälkeen jättävät syvän eroosion tai haavaumat. Ihottumaan liittyy yleensä alaraajojen lievä ödeema. Suun ja kurkun alueella voi esiintyä verenvuotopisteitä. Kuvattu hemorraginen ihottuma vastaa Shenlein-Henochin anafylaktoidisen purppuran kliinistä kuvaa. Se kehittyy useimmiten pienillä lapsilla akuutin hengitystiesairauden jälkeen (useimmiten korkean kuumeen aiheuttaman kurkkukipun jälkeen). Tämän tyyppisessä purppurassa kehon lämpötila nousee merkittävästi, voimakas nivelkipu, vatsakipu. Veren epäpuhtauksia esiintyy ulosteessa.

Papulonodulaarinen tyyppi on melko harvinainen iho-anggiitti. Potilaan iholle ilmestyy tulehduksellisten vaurioiden pisteitä, sileitä, litistettyjä pyöreitä kyhmyjä, joiden koko vaihtelee välillä 0,5 cm - 1,0 cm, joskus enemmän. On myös suurikokoisia (enintään 1,5 cm ja enemmän) solmuja, jotka on muotoiltu epäselvästi terveellisen ihon keskuudessa, ja niiden väri on vaaleanpunainen. Tällaisten solmujen taputtamisen jälkeen potilas alkaa valittaa melko voimakkaista tuskallisista tuntemuksista. Vauriot ovat lokalisoituneet raajoihin, yleensä alempaan, harvemmin runkoon, eikä niihin liity voimakkaita subjektiivisia tuntemuksia.

Taudin papulonekroottinen tyyppi ilmenee pieninä litteinä tai puolipallon muotoisina tulehduksellisina kyhmyinä, joista suurin osa on nekroottisia (keskiosaan muodostuu kuiva nekroottinen rupi, yleensä mustan kuoren muodossa). Nekroosin kohdalla muodostuu pyöristettyjä haavoja, joiden koko on enintään 1 cm, minkä jälkeen "leimatut" (koon ja muodon kanssa samanlaiset) arvet ovat jäljellä. Ihottuma on symmetrinen, lokalisoitu jalkojen, reiden, pakaroiden ekstensoripinnoille. Kutina ja kipu, yleensä, ei. Taudin kulku on krooninen, ja siihen liittyy säännöllisiä pahenemisvaiheita. Tämä angioitti on kliinisesti samanlainen kuin papuloneekroottinen tuberkuloosi, joten potilaiden yksityiskohtainen tutkimus tuberkuloosista on pakollista (anamneesin ottaminen, rintaelinten röntgentutkimus, tuberkuliinitestien asettaminen jne.).

Pustulaarinen-haavainen dermaalitulehdus alkaa yleensä pienillä follikuliittia muistuttavilla vesiculopustuleilla, jotka muuttuvat nopeasti 1-3 päivän kuluessa syviksi märkärakkuloiksi, joita ympäröi hyperemian korolla ja runsaasti märkivää purkausta. Potilaat huomaavat voimakasta kipua vaurioissa. Jonkin ajan kuluttua muodostuu haavainen polttopiste (halkaisijaltaan 1–5 cm), jolla on taipumus tasaiseen epäkeskiseen kasvuun edematoosisen syanoottisen-punaisen ääreisharjan hajoamisen vuoksi. Vaurio voi sijaita missä tahansa ihon osassa, useammin jaloissa, alavatsassa. Haavojen paranemisen jälkeen litteät tai hypertrofiset arvet pysyvät pitkään, säilyttäen tulehduksellisen värin. Haavat ja märkärakkulat, jotka muodostavat tämän pustulaarisen-haavaistyyppisen angiitin, kliinisen kuvan mukaan muistuttavat trofisia haavaumia, joita esiintyy kroonisessa laskimoiden vajaatoiminnassa..

Haavainen-nekroottinen tyyppi on ihon angiitin vakavin variantti, se alkaa akuutisti, joskus salamannopeasti ja kestää pitkään (jos prosessi ei pääty nopeaan kuolemaan). Patogeneesi perustuu tulehtuneiden verisuonten akuuttiin tromboosiin, jonka seurauksena tietyllä ihoalueella kehittyy sydänkohtaus, joka ilmenee nekroosina laajan mustan rupin muodossa. Rupin muodostumista voi edeltää laaja hemorraginen täplä tai läpipainopakkaus. Prosessi kehittyy yleensä muutamassa tunnissa, johon liittyy voimakasta paikallista kipua ja kuumetta. Vaurio sijaitsee useammin alaraajoissa ja pakaroissa. Vaurio on suuri haavainen pinta, jossa on epäsäännölliset kaatuneet reunat sinertävän vaaleanpunaisella värillä, jossa on epidermiksen ulokkeita. Haavaumien reunat nostetaan yleensä harjanteen muodossa (1–1,5 cm leveä), jota ympäröi hyperemiavyöhyke. Haavaumien pohja on epätasainen, täynnä mehukkaita ja helposti vuotavia rakeita. Haavaumien purkautuminen on runsasta, märkivää ja verenvuotoa aiheuttavaa, siinä on hajoavia kudoksia, epämiellyttävä mädäntynyt haju. Haavaumat kasvavat epäkeskisen kasvun myötä. Nekrotisoivan haavaisen angiitin patognomoninen merkki on serping-prosessi, eli nekroosin muodostuminen yhdellä puolella arpien läsnä ollessa fokuksen toisella puolella. Taudin kulku on krooninen, on taipumus uusiutua.

Polymorfiselle tyypille on ominaista erilaisten purkautuvien elementtien yhdistelmä, joka on ominaista muille dermaalitulehduksille. Useammin on olemassa yhdistelmä edematoottisia tulehduspisteitä, purppuranvärisiä verenvuotoisia ihottumia ja pinnallisia edematoottisia pieniä solmuja, mikä muodostaa klassisen kuvan ns. Kolmioireisesta Gugereau Duperren oireyhtymästä ja identtisestä polymorfisesta-nodulaarisesta Rueiterin arterioliitista..

Krooninen pigmentaarinen purppura (Schamberg - Majocchi-tauti) on krooninen ihon kapillaari, joka vaikuttaa papillaarikapillaareihin. Kliinisistä ominaisuuksista riippuen eritellään useita verenvuotopigmenttidermatoosien lajikkeita (tyyppejä)..

Petechiaalinen dermaalitulehdus (jatkuva progressiivinen Shamberg-pigmentaarinen purppura, progressiivinen Shamberg-pigmentaarinen dermatoosi) on tämän ryhmän tärkein sairaus, joka on ikään kuin muille muodoilleen esi-isä, jolle on tunnusomaista useita pienen pisteen verenvuotopisteitä, joissa ei ole turvotusta (petekioita), ja lopputulos pysyvissä ruskeankeltaisissa verenvuotopisteissä erikokoisia ja -muotoisia. Ihottumat sijaitsevat useammin alaraajoissa, niihin ei liity subjektiivisia aistimuksia, joita havaitaan lähes yksinomaan miehillä.

Taudin telangiektaattinen tyyppi (Mayocchin telangiektaattinen purppura, Mayocchin tauti) ilmenee pisteinä - medaljonkeina, joiden keskusvyöhyke koostuu pienistä telangiektaasioista hieman atrofisessa ihossa ja pienten petekioiden perifeerisestä vyöhykkeestä hemosideroosin taustalla.

Lichenoidityypille (pigmenttivioletti lichenoidi angiodermatiitti Guzhero-Blum) on ominaista levinneet pienet lihakalvon jäkenoidiset kiiltävät kyhmyt yhdistettynä petekiaalisiin ihottumiin, hemosideroosipisteisiin ja joskus pieniin telangiectasioihin.

Ekseematoidityypille (Dukas-Kapenatakiksen ekseemoidipurpuralle) on tunnusomaista läsnäolo polttimissa, petekioiden ja hemosideroosin lisäksi ekseemoitumisen ilmiöt (turvotus, diffuusi punoitus, papulovesikkelit, kuoret), johon liittyy voimakas kutina.

Livedo-angiittiä havaitaan lähes yksinomaan naisilla, yleensä murrosiän aikana. Sen ensimmäiset oireet ovat pysyviä eläviä syanoottisia täpliä, jotka ovat erikokoisia ja -piirteisiä, muodostaen omituisen silmukoidun verkon alaraajoihin, harvemmin kyynärvarsiin, käsiin, kasvoihin ja vartaloon. Pisteiden väri kasvaa voimakkaasti jäähdytettäessä. Ajan myötä liveson voimakkuus tulee voimakkaammaksi. Pääasiassa nilkkojen ja jalkojen takaosassa esiintyy pieniä verenvuotoja ja nekroosia sen taustalla, muodostuu haavaumia. Vaikeissa tapauksissa, suurten sini-purppuranpunaisissa elossa, muodostuu tuskallisia nodulaarisia tiivisteitä, joille tapahtuu laaja nekroosi, jonka jälkeen muodostuu syviä, hitaasti parantavia haavaumia. Potilaat tuntevat kylmyyttä, vetävät kipuja raajoissa, vakavia sykkiviä solmuja ja haavaumia. Haavojen paranemisen jälkeen jäljellä ovat valkeahaiset arvet, joissa on ympyrän hyperpigmentaatiovyöhyke.

Angiitis nodosum sisältää useita erytema nodosumin variantteja, jotka eroavat toisistaan ​​solmujen luonteeltaan ja prosessin kululta.

Akuutti erythema nodosum on klassinen, vaikkakaan ei yleisin taudin muunnos. Se ilmenee nopean ihottumana jaloissa (harvoin muissa raajojen osissa) kirkkaan punaisilla edematoottisilla tuskallisilla solmuilla lapsen kämmenen kokoon saakka jalkojen ja jalkojen yleisen turvotuksen taustalla. Kehon lämpötila nousee 38–39 ° C: seen, yleinen heikkous, päänsärky, nivelkipu. Taudia edeltää yleensä kylmä, kurkkukipu. Solmut häviävät jälkiä jäämättä 2–3 viikon kuluessa ja muuttavat sitten värinsä syanoottisiksi, vihertäviksi, keltaisiksi ("kukkivat mustelmat"). Solmuissa ei ole haavaumia. Relapsia ei havaita.

Krooninen erythema nodosum on yleisin ihonniitin muoto, jolle on ominaista jatkuva toistuva kulku, joka esiintyy yleensä keski-ikäisillä ja iäkkäillä naisilla, usein yleisten vaskulaaristen ja allergisten sairauksien, fokaalisen infektion ja tulehdus- tai kasvainprosessien taustalla lantion elimissä (krooninen adnexiitti, myoma kohtu). Pahenemisvaiheita esiintyy usein keväällä ja syksyllä, jolle on tunnusomaista pieni määrä sinertävän vaaleanpunaisia ​​tiheitä kivuliaita solmuja, joiden koko on hasselpähkinä tai saksanpähkinä. Kehityksen alussa solmut eivät saa muuttaa ihon väriä, eivät nouse sen yläpuolelle, vaan ne määritetään vain palpatoimalla. Solmujen lähes yksinomainen lokalisointi on sääret (yleensä niiden etu- ja sivupinnat). Jalkojen ja jalkojen kohtalainen turvotus havaitaan. Yleiset ilmiöt ovat epäjohdonmukaisia ​​ja heikosti ilmaistuja. Relapsit kestävät useita kuukausia, joiden aikana jotkut solmut voivat ratkaista, ja toiset näyttävät korvaavan ne.

Muuttuvalla erythema nodosumilla on yleensä subakuutti, harvemmin krooninen kulku ja erityinen päävaurion dynamiikka. Prosessi on pääsääntöisesti epäsymmetrinen ja alkaa yhden litteän solmun ilmestymisellä säären anterolateraaliselle pinnalle. Solmulla on vaaleanpunaisen syanoottinen väri, taikinainen koostumus ja se kasvaa melko nopeasti perifeerisen kasvun takia, muuttuen pian suureksi syväksi plakiksi, jossa on uponnut ja vaaleampi keskusta ja leveä, venttiilinen, tyydyttyneempi ääreisvyöhyke. Siihen voi liittyä yksittäisiä pieniä solmuja, myös vastakkaisella jalalla. Vaurio jatkuu useista viikoista useisiin kuukausiin. Yleiset ilmiöt ovat mahdollisia (subfebriilin tila, huonovointisuus, nivelkipu).

Nodulaarinen haavainen angiitti on ominaista ihonalaisen rasvan astioiden vaurioille ja viittaa syvään ihon angiitiin. Ihoprosessin kulun luonteen perusteella on tapana erottaa akuutti ja krooninen erythema nodosum. Akuutti erythema nodosum on klassinen, vaikkakaan ei yleisin taudin muunnos. Tälle angiitille on ominaista, että jalkojen iholla esiintyy tuskallisia, akuutteja tulehdussolmukkeita, joiden väri on kirkkaanpunainen, kooltaan jopa 1,5 cm.Tautiin liittyy jalkojen ja jalkojen turvotus, kuume 38–39 ° C: seen, nivelkipu. Akuutissa erythema nodosumissa solmut häviävät jälkeäkään 2-3 viikon kuluessa muuttamalla väriä peräkkäin - havaitaan "kukkiva mustelma". Kroonisen nodulaarisen angiitin vakavampi muoto on nodulaarinen-haavainen angiitti, jota esiintyy voimakkailla ihotrofismin häiriöillä. Tässä tapauksessa prosessilla on alusta alkaen tasainen virtaus ja se ilmenee suurina tiheinä, hieman tuskallisina, sinertävän punaisina solmuina. Ajan myötä solmut hajoavat ja haavautuvat muodostamalla hitaita arpeutuvia haavaumia. Tuoreiden kyhmyjen iholla voi olla normaali väri, mutta joskus prosessi voi alkaa sinertävällä paikalla, joka lopulta muuttuu nodulaariseksi kovettumiseksi ja haavaumaksi. Haavojen paranemisen jälkeen jäljellä ovat kovat tai sisään vedetyt arvet, jotka pahenemisvaiheiden aikana voivat tiheytyä ja haavautua uudelleen. Ihottumalle on tyypillinen lokalisointi - jalkojen takapinta (vasikan alue), mutta solmujen sijainti muilla alueilla on myös mahdollista. Jolle on ominaista jatkuva pastellisuus ja voimakas jalkojen pigmentti. Prosessilla on krooninen toistuva kulku, jota havaitaan useammin keski-ikäisillä naisilla, harvemmin miehillä. Suurimmalla osalla potilaista on lantion elinten sairauksia (krooninen adnexiitti, septiset abortit, lantion luiden murtumat, kohdun fibroidit, appendektomia jne.). Kroonisen haavaisen nodulaarisen angiitin kliininen kuva on samanlainen kuin ihon tuberkuloosin muodon omaavan Bazinin induratiivisen punoituksen kliiniset oireet. Tällöin potilaan tuberkuloosi on tutkittava perusteellisesti [4, 6, 9].

On muistettava, että kuvattujen ihongiittien kliinisten muunnosten ohella on niiden harvinaisempia ja epätyypillisiä muunnelmia sekä sekoitettuja ja siirtymämuotoja, joissa yhdistyvät kahden tai useamman lajikkeen merkit (esimerkiksi elabo-angiitti ja nokkosihottuma, nodulaarinen ja papulonekroottinen angioitti). Potilaan pitkäaikaisella hoidolla on joskus mahdollista muuttaa yhden tyyppinen angiitti toiseen [5].

Ihon angioitin yksityiskohtaisen diagnoosin määrittämiseksi on tarpeen suorittaa potilaan erittäin yksityiskohtainen tutkimus. Kun potilaalle on diagnosoitu yksi tai toinen angioitin muoto, on tarpeen määrittää prosessin vaihe ja aktiivisuusaste, mikä on tärkeää yksilöllisimpien terapeuttisten taktiikoiden kehittämiselle. Ihon angioitilla erotetaan progressiiviset, paikallaan olevat ja regressiiviset vaiheet. Taudin aktiivisuuden aste määräytyy ihovaurioiden esiintyvyyden, yleisten ilmiöiden ja muiden elinten ja järjestelmien vaurioitumisen merkkien sekä laboratorioparametrien muutosten perusteella. Angiitin aktiivisuusaste: I.Ihottuma ei ole runsas, kehon lämpötila on korkeintaan 37,5 ° C, yleiset ilmiöt ovat merkityksettömiä, ESR on korkeintaan 25, C-reaktiivinen proteiini on enintään ++, komplementti on yli 30 yksikköä. II. Ihottuma on runsas (ulottuu säären ulkopuolelle), ruumiinlämpö on yli 37,5 ° C, yleiset ilmiöt - päänsärky, heikkous, myrkytysoireet, nivelkipu; ESR yli 25, C-reaktiivinen proteiini - yli ++, komplementti - alle 30 yksikköä, proteinuria [1, 7, 10, 11].

Aloittaessaan yhden tai toisen kutaanisen angiitin muodon hoidon on oltava selkeä käsitys tärkeimmästä kliinisestä diagnoosista, prosessin vaiheesta ja sen aktiivisuuden asteesta, samanaikaisesta patologiasta ja lopuksi patologisesta prosessista, joka voi olla ihon angioitin taustalla, sekä tekijöistä, suotuisaa sen kehitykselle. Ihon angiitti, jolla on prosessin II aktiivisuusaste, tutkitaan ja hoidetaan sairaalassa, joissakin tapauksissa sängyn lepo on sallittua kotona. Ensimmäisen aktiivisuusasteen vuoksi sairaalahoito tai kotihoito on välttämätöntä taudin etenevässä vaiheessa, etenkin epäsuotuisien ammattiolosuhteiden ollessa kyseessä. Vuodevaatteet ovat ensiarvoisen tärkeitä kaikissa tapauksissa, kun ihon angioitti on pahenemassa, ja suurimmat kohdat ovat alaraajoissa, koska ortostatismi on yleensä voimakasta tällaisilla potilailla. Voimistelu sängyssä on hyödyllinen verenkierron parantamiseksi. Vuodevaatteita tulisi noudattaa taudin siirtymiseen regressiiviseen vaiheeseen. Potilaiden on etenkin pahenemisen aikana noudatettava ruokavaliota poissulkemalla ärsyttävät ruoat (alkoholijuomat, mausteiset, savustetut, suolaiset ja paistetut elintarvikkeet, säilykkeet, suklaa, vahva tee ja kahvi, sitrushedelmät). Kaikissa ihonniititapauksissa on pyrittävä mahdollisuuksien mukaan tarjoamaan syy-hoito taudin syyn poistamiseksi. Jos fokaalinen infektio toimii sellaisenaan, on välttämätöntä suorittaa sen puhdistaminen täydellisesti (esimerkiksi tonsillektomia angiittiä varten kroonisen tonsilliitin taustalla, radikaali jalkojen sienilääke mykoottisen genesiksen nodulaarisella angiitilla jne.). Tapauksissa, joissa ihongiitti toimii minkä tahansa yleisen sairauden oireyhtymänä (systeeminen vaskuliitti, diffuusi sidekudossairaus, leukemia, pahanlaatuinen kasvain, akuutti ja krooninen yleinen infektio jne.), On ensinnäkin luonnollista, että Tarjolla on pääprosessin täydellinen hoito, jota varten potilas on yleensä tarpeen siirtää erikoistuneelle osastolle [1, 12, 13]. Patogeneettisen hoidon kannalta on välttämätöntä estää erilaisten provosoivien tekijöiden vaikutus potilaaseen (hypotermia, tupakointi, pitkä kävely ja seisominen, mustelmat, painonnostot jne.). On välttämätöntä varmistaa asianmukaisten asiantuntijoiden avulla tunnistettujen samanaikaisten sairauksien korjaaminen, jotka voivat ylläpitää ja pahentaa ihongiittiä (ensisijaisesti kohonnut verenpaine, diabetes mellitus, krooninen laskimoiden vajaatoiminta, kohdun fibroidit jne.). Ennuste potilaan elämään, jolla on angiitti, jolla on eristettyjä tai hallitsevia ihovaurioita, on suotuisa. Paranemisen ennuste riippuu taudin kliinisestä muodosta ja kulusta. Akuuteilla muunnoksilla on yleensä syklinen kulku, ne ovat alttiita spontaanille regressiolle eivätkä toistu. Kroonisissa muodoissa ennuste määräytyy hoidon ja ennaltaehkäisyn riittävyyden perusteella [1].

Siksi ihonniitiksen hoidon tulisi olla ehdottomasti yksilöllistä, kattavaa, riittävää, vaiheittaista ja pitkäaikaista. Potilaiden, joilla on angioiitti päähoidon lopussa, tulee olla pitkään (vähintään vuoden ajan) lääkärin valvonnassa..

Kirjallisuus

  1. Ivanov O.L.Ihon angiitis. Kliininen dermatovenerologia. Opas lääkäreille, toim. Yu. K. Skripkmna, Yu. S. Butova. M.: GEOTAR-Media, 2009. T. 2. s. 576-589
  2. Butov Yu.S., Volkova E.N., Marchenko L.F.Membranopatiat ihon angioitissa: Soobshch. 1 // Ros. zhurn. nahka. ja venus. bol. 1998. Nro 1. s. 23–25.
  3. Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P.Vaskuliitti ja vaskulopatia. Jaroslavl: Ylä-Volga, 1999.S. 479–515.
  4. Dvoryankova E.V., Tamrazova E.V., Korsunskaya I.M. Eroosiset ja haavaiset ihovauriot. Vaskuliitti // Kliininen dermatologia ja venereologia. 2007. Nro 3. s. 64–69.
  5. Iho- ja sukupuolitautit. Opetusohjelma. Toim. O.L. Ivanova. M.: Shiko, 2006. S. 440–457.
  6. Ivanov O.L.Ihon angioitin (vaskuliitin) nykyaikainen luokittelu ja kliininen kulku // Venäjän lääketieteellinen lehti. 1997, nro 11. s. 53–57.
  7. Mertsalova I.B.Ihon vaskuliitti // Hoitava lääkäri. 2011. Nro 5. s. 35–37.
  8. Baranov A.A.Suositukset vaskuliittia sairastavien potilaiden hoidossa (perustuvat Euroopan antireumaattisen liiton suosituksiin) // Moderni reumatologia. 2009. Nro 2. s. 5–10.
  9. Mordovtsev V.N., Mordovtseva V.V., Alchangyan L.V.Erosoivat ja haavaiset ihovauriot // Consilium. 2000. T. 2. nro 5. s. 194-198
  10. Demyanov O.B.Hoidon parantaminen ihon vaskuliittia sairastavilla potilailla käyttämällä immunokorektorisykloferonia ja antioksidanttia emoksipiinia. Kirjoittajan tiivistelmä.... voi. hunaja. tieteet. 2005.23 s.
  11. Solntsev V.V.Ihon angiitin nykyaikaiset näkökohdat (kirjallisuuskatsaus) // Ros. zhurn. nahka. ja venus. sairauksiin. 2004. Nro 3. s. 8–13.
  12. Stanford M. R., Verity D.H. Diagnostinen ja terapeuttinen lähestymistapa verkkokalvon vaskuliittia sairastaville potilaille // Int. Oftalmoli. Clin. 2000. Voi. 40. s. 69–83.
  13. Sanders M.D. Verkkokalvon arteriitti, verkkokalvon vaskuliitti ja autoimmuuninen verkkokalvon vaskuliitti. Herttua-vanhin luento // Silmä. 1987. Vuosikerta 1. s. 441–465.

L.A.Yusupova, lääketieteiden tohtori, professori

GBOU DPO KSMA MH RF, Kazan

Ihon vaskuliitti - syyt, tyypit (hemorraginen, allerginen, kohdun jne.), Oireet. Kuva lasten ja aikuisten ihon vaskuliitista jaloissa, käsissä ja rungossa

Sivusto tarjoaa taustatietoja vain tiedotustarkoituksiin. Sairauksien diagnoosi ja hoito on suoritettava asiantuntijan valvonnassa. Kaikilla lääkkeillä on vasta-aiheita. Asiantuntijan kuuleminen vaaditaan!

Ihon vaskuliitti on koko joukko erilaisia ​​sairauksia, joita yhdistää yksi yhteinen piirre - tulehdusprosessin esiintyminen ihon ja ihonalaisen kudoksen verisuonten seinämässä. Toisin sanoen termi "ihon vaskuliitti" ei tarkoita yhtä, vaan useita erilaisia ​​sairauksia, joissa esiintyy ihon ja ihonalaisen kudoksen verisuonten tulehdusta, minkä seurauksena kliiniset oireet ja hoidon periaatteet yhdistävät ne. Ihon vaskuliitin syy-tekijät ovat erilaisia..

Käsitteiden "ihon vaskuliitti", "ihon allerginen vaskuliitti", "ihon nekrotisoiva vaskuliitti" ja "ihoon rajoitettu vaskuliitti" väliset yhteydet ja erot

Koska termi "ihon vaskuliitti" tarkoittaa ryhmää erilaisia ​​sairauksia, joita yhdistää tulehduksellinen prosessi ihossa ja ihonalaisessa kudoksessa, on selvää, että ensinnäkin tätä ryhmän nimeä voidaan säännöllisesti tarkistaa uusien patologioiden ominaisuuksien yhteydessä, ja toiseksi, olla erilainen eri maissa.

Ihon vaskuliitti on termi, jota venäjänkielisessä lääketieteellisessä ympäristössä on käytetty pitkään. Viime vuosina luokitteluluokkien selventämisen ja ihon ja ihonalaisen kudoksen tulehdussairauksien patogeneesin uusien piirteiden tunnistamisen yhteydessä on kuitenkin käytetty erilaista termiä saman sairausryhmän - ihoon rajoittuneen vaskuliitin - osoittamiseksi. Toisin sanoen "ihon vaskuliitti" ja "ihoon rajoitettu vaskuliitti" ovat kaksi synonyymia termiä, joita käytetään viittaamaan samaan patologiaryhmään.

Termiä "allerginen ihon vaskuliitti" käytetään usein. Lisäksi termillä "allerginen ihon vaskuliitti" on monissa tapauksissa sama merkitys kuin termillä "ihon vaskuliitti". Siksi näitä termejä käytetään usein keskenään. Tämä ei kuitenkaan ole täysin totta..

Tosiasia on, että tieteellisessä kirjallisuudessa termi "ihon allerginen vaskuliitti" tarkoittaa osaa sairauksista, jotka kuuluvat ihon vaskuliittiryhmään, jossa ihon ja ihonalaisen kudoksen astioiden tulehduksellinen vaurio on ensisijainen eikä toissijainen minkään muun taudin (esimerkiksi tuberkuloosin, systeeminen lupus erythematosus jne.). Ja koska näitä ihon ensisijaisia ​​vaskuliitteja, joita ei aiheuta mikään muu sairaus, pidetään useimmiten, niiden nimi "ihon allerginen vaskuliitti" toimii itse asiassa synonyyminä termille "ihon vaskuliitti".

Jotkut kirjoittajat käyttävät termiä "nekrotisoiva ihon vaskuliitti" korvaamaan tai synonyyminä termille "allerginen ihon vaskuliitti". Siksi nekrotisoiva ihon vaskuliitti on sama kuin allerginen ihon vaskuliitti..

Lyhyt kuvaus ihon vaskuliitista

Ihon vaskuliitti, jota kutsutaan myös angiitiksi, on ryhmä dermatooseja, joissa ihon tai ihonalaisen kudoksen verisuonissa on aina tulehdusprosessi. Alusten tulehdusprosessi on epäspesifinen, ts. Se voi johtua useista tekijöistä, kuten immuunijärjestelmä, allerginen, tarttuva jne..

Ihon vaskuliitti on suhteellisen harvinaista, maailmassa keskimäärin 38 tapausta miljoonaa ihmistä kohti. Tauti kehittyy useammin naisilla kuin miehillä.

Ihon vaskuliitin kuvauksen monimutkaisuus johtuu siitä, että tähän saakka ei ole yleisesti hyväksyttyjä luokituksia ja edes terminologista perustaa. Nykyään noin 50 erilaista tautia kutsutaan ihon vaskuliitiksi, joista osa on täysin erilaisia ​​patologioita sekä kurssin luonteessa että syy-tekijöissä, ja toinen osa on hyvin samanlainen toistensa kanssa tai jopa pidetään saman taudin vaiheina.

Huolimatta tästä epäjohdonmukaisuudesta vaskuliitin luokituksissa, ensisijainen ja toissijainen erotetaan toisistaan ​​kahdeksi pääryhmäksi. Primaarinen vaskuliitti on joukko sairauksia, joissa tulehdusprosessi ihon ja ihonalaisen kudoksen suonissa on ensisijainen eikä sitä aiheuta mikään muu sairaus. Primaarista vaskuliittia kutsutaan yleensä ihon allergiseksi vaskuliitiksi, koska kaikki tämän ryhmän sairaudet sisältävät immuunijärjestelmän tulehdusprosessissa.

Toissijainen vaskuliitti ei tarkkaan ottaen ole itsenäisiä sairauksia, vaan se edustaa iho-oireyhtymää, johon liittyy ja joka johtuu mistä tahansa muusta tartuntataudista (kuppa, tuberkuloosi, lavantauti jne.), Myrkyllisestä (lyijymyrkytys jne.), Autoimmuunista (systeeminen) lupus erythematosus, dermatomyosiitti, systeeminen skleroderma jne.) tai luonteeltaan neoplastinen (keuhkosyöpä, munuaiset, veri jne.). Toisin sanoen sekundäärinen vaskuliitti johtuu aina jostakin muusta taustalla olevasta sairaudesta, eikä se siksi ole itsenäinen patologia, vaan vain oireyhtymä, joka on yksi ihon taustalla olevan taudin ilmenemismuoto.

Vastaavasti tämä materiaali keskittyy primaariseen vaskuliittiin, koska ne ovat itsenäisiä sairauksia eivätkä iho-oireyhtymiä, jotka liittyvät eri patologioihin..

Ihon primaarinen vaskuliitti voi muuttua rajoitetusta prosessista systeemisiin patologioihin, joissa paitsi ihon rakenteet vahingoittuvat myös sisäelimet ja elintärkeät järjestelmät. Jos ihon vaskuliitti muuttuu systeemisiksi patologisiksi prosesseiksi, elintärkeät elimet vaurioituvat, minkä seurauksena syntyy vakavia hengenvaarallisia komplikaatioita. Siksi on tärkeää diagnosoida ja hoitaa ihon vaskuliitti ajoissa, jotta ei annettaisi heille mahdollisuutta muuttua systeemiseksi patologiseksi prosessiksi, jolla on suuri kuoleman riski..

Ihon vaskuliitti on polietiologinen sairaus - eli se kehittyy yhden, mutta usean syy-tekijän vaikutuksesta kerralla. Yleisimmät vaskuliitin syyt ovat erilaiset akuutit ja krooniset infektiot. Joten, vaskuliitti voi kehittyä bakteeri-infektioiden (stafylokokki, streptokokki, enterokokki, jersinioosi, mykobakteeri), virusinfektioiden (Epstein-Barr-virus, hepatiitti B ja C, ihmisen immuunikatovirus, parvovirus, sytomegalovirus, herpes simplex -virukset) vaikutuksesta. ja sieni-infektiot (kandidiaasi, aspergilloosi jne.). Jos henkilöllä on tartuntatauteja, patogeeniset mikrobit elimissä ja kudoksissa ovat vuorovaikutuksessa immuunijärjestelmän tuottamien vasta-aineiden kanssa tuhoamaan ne ja muodostavat immuunikomplekseja. Tällaiset immuunikompleksit kiertävät verenkierron mukana koko kehossa ja asettuvat verisuonten seinämille aiheuttaen niissä vaurioita ja tulehduksia..

Lisäksi vaskuliitti voi johtua tiettyjen lääkkeiden, kuten penisilliini-, tetrasykliini- ja kefalosporiiniryhmien antibioottien, sulfa-lääkkeiden, diureettien (furosemidi ja hypotiatsidi), antikonvulsanttien (fenytoiini) ja allopurinolin, käytöstä. Immuunijärjestelmä tuottaa myös vasta-aineita näitä lääkkeitä vastaan, jotka yhdessä lääkkeiden kanssa muodostavat immuunikomplekseja, jotka vahingoittavat verisuonten seinämiä..

Harvoissa tapauksissa erilaiset kasvaimet ovat ihon vaskuliitin syy. Tosiasia on, että kasvaimet tuottavat viallisia proteiineja, jotka immuunijärjestelmä näkee vieraina ja siksi tuhoutuvina. Tämän seurauksena immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita, jotka yhdistyvät viallisten proteiinien kanssa, muodostavat immuunikomplekseja, jotka kertyvät verisuonten seinämiin ja aiheuttavat niissä vaurioita ja tulehduksia..

Merkittävä rooli ihon vaskuliitin kehittymisessä on myös kroonisen myrkytyksen (myrkytyksen), hormonaalisten sairauksien (esimerkiksi diabetes mellitus, kilpirauhasen liikatoiminta, kilpirauhasen liikatoiminta jne.), Aineenvaihdunnan häiriöiden, hypotermian tai ylikuumenemisen, liiallisen fyysisen tai henkisen stressin, laskimoveritulppa tai valoherkkyys (lisääntynyt herkkyys auringon säteilylle).

Vaskuliitin kliiniset oireet ovat hyvin erilaisia ​​riippuen ihon erityisestä verisuonisairaudesta. Huolimatta kliinisten oireiden suuresta vaihtelusta, kaikilla ihon vaskuliitti-ryhmään kuuluvilla sairauksilla on yhteisiä oireita, kuten:

  • Tulehdukselliset muutokset ihossa;
  • Ihon taipumus turvotukseen, ihottumiin, verenvuotoihin ja nekroosiin;
  • Vaurion symmetria (vauriot näkyvät samanaikaisesti molemmissa jaloissa tai kehon vasemmalla ja oikealla puolella jne.);
  • Ihottuman elementtien (täplät, purppura, kyhmyt, nekroosi, kuori, haavaumat, eroosiot jne.) Polymorfismi;
  • Ensisijainen ja hallitseva jalkojen vammojen lokalisointi (sääret);
  • Mahdolliset samanaikaiset verisuonitaudit, allergiset, reumaattiset, autoimmuunisairaudet ja muut systeemiset sairaudet;
  • Syy-yhteyden olemassaolo siirretyn tartuntataudin tai lääkkeen käytön ja vaskuliitin ensimmäisen ilmenemisen välillä;
  • Akuutti tai krooninen kulku.

Erittäin tärkeä ja aina esiintyvä oire vaskuliitissa on ihottuma iholla. Lisäksi ihottuman luonne on hyvin erilainen - nämä ovat täpliä, purppuraa, solmuja, nekroosia, kuori, eroosiota, haavaumia jne. Mutta vaskuliitin tärkein merkki on tuntuva purppura, toisin sanoen punoitus, joka nousee havaittavasti muun ihon yläpuolelle ja joka sen vuoksi voidaan tuntea sormillasi..

Ihon vaskuliitin hoito perustuu patologisen prosessin aktiivisuuden, kudosvaurion asteen määrittämiseen sekä taudin systeemisen luonteen arviointiin. Jos vaskuliitin syy oli mahdollista selvittää, hoito, jolla pyritään poistamaan tämä tekijä, on pakollinen. Lisäksi oireenmukainen hoito on pakollista, ja sen tarkoituksena on pysäyttää tulehdusprosessi, parantaa ihovaurioita, normalisoida verisuonten tilaa ja estää uusiutumisia. Jos syytä ei voitu selvittää, suoritetaan vain oireenmukainen hoito..

Vaskuliitin hoito, jossa ei vaikuta vain ihoon (verenvuotovaskuliitti), prednisoloni, NSAID-ryhmän lääkkeet (indometasiini, ibuprofeeni, nimesulidi, diklofenaakki, aspiriini jne.), Antikoagulantit (hepariini), verihiutaleiden vastaiset aineet (Clopidogrel jne.).) ja nikotiinihappo. Jos nämä lääkkeet osoittautuvat tehottomiksi, suoritetaan plasmafereesi verenkierrosta kiertävien immuunikompleksien poistamiseksi verenkierrosta, mikä aiheuttaa vahinkoa verisuonten seinämille..

Kaikkien muiden ihon vaskuliittien oireenmukaiseen hoitoon käytetään NSAID-ryhmän lääkkeitä (esimerkiksi indometasiini, ibuprofeeni, diklofenaakki, nimesulidi jne.), Salisylaatteja (aspiriini jne.), Kalsiumvalmisteita, P-, C- ja E-vitamiineja, verisuonia laajentavia aineita (ksantinolinikotinaatti, Pentoksifylliini jne.), Antikoagulantit (hepariini), verihiutaleiden vastaiset aineet (Clopidogrel), prednisoloni, sytostaatit (metotreksaatti jne.), Vieroitusliuokset (suolaliuos, Gemodez jne.), Kaliumjodidiliuos 2% (vain nodosum erythema), sekä fysioterapiamenetelmät, kuten erittäin korkean taajuuden hoito, diatermia, induktotermia, hydrokortisonin ultraääni, ultraviolettisäteily.

Mahdollisen vaskuliitin hoidossa vammojen parantamiseksi käytetään 1-2% metyleenisiniliuoksia, epiteelin muodostumista edistäviä voiteita (Solcoseryl, Actovegin jne.), Glukokortikoidien sisältäviä voiteita (deksametasonivoiteet, hydrokortisonivoiteet, deksatsoni, Maxidex jne.)., voiteet entsyymeillä (Iruksol, Himopsin jne.) sekä sovellukset Dimexidumin kanssa.

Kliinisten oireiden häviämisen jälkeen vaskuliittihoito ei lopu, vaan jatkuu, kunnes laboratoriotestit ovat täysin normalisoituneet. Testien normalisoitumisen jälkeen ylläpitohoito suoritetaan 6-12 kuukautta.

Ihon vaskuliitti - mikä tämä tauti on? Syyt, oireet (hemorraginen ihottuma, nivelreuma), diagnoosi, seuraukset - video

Ihon vaskuliitti - luokitus

Tällä hetkellä ei ole olemassa yhtä yleisesti hyväksyttyä vaskuliitin luokitusta. Siksi lääkärit ja tutkijat käyttävät erilaisia ​​luokituksia tiettyjen kriteerien perusteella, jotka ovat vaskuliitin jakautumisen lajikkeisiin taustalla. Harkitse ihon vaskuliitin erilaisia ​​luokituksia, joita lääkärit ja tutkijat käyttävät ympäri maailmaa tällä hetkellä..

WM-luokitus Sams

W.M. Sams, ihon vaskuliitti, patogeneesin ominaisuuksista (patologian kehittyminen) riippuen, jaetaan seuraaviin ryhmiin:

1. Leukosytoklastinen vaskuliitti:

  • leukosytoklastinen vaskuliitti (Ruiterin allerginen vaskuliitti);
  • kohdun vaskuliitti;
  • välttämätön sekoitettu kryoglobulinemia;
  • Waldenstromin hypergammaglobuleneeminen purppura;
  • jatkuva kohonnut punoitus;
  • eksudatiivinen erythema multiforme;
  • jäkälähoidon parapsoriaasi.
2. Reumaattinen vaskuliitti. Ne ovat toissijaisia ​​ja kehittyvät systeemisen lupus erythematosuksen, nivelreuman ja dermatomyosiitin taustalla.

3. Granulomatoottinen vaskuliitti:

  • allerginen granulomatoottinen angiitti;
  • kasvojen granuloma;
  • Wegenerin granulomatoosi;
  • rengasmainen granuloma;
  • lipoidinekekroosi;
  • reumaattiset kyhmyt.
4. Periarteritis nodosa (ihon ja klassinen tyyppi).

5. Jättisoluarteriitti (ajallinen arteriitti, polymyalgia reumatica, Takayasun tauti).

Yllä olevaa luokitusta käyttävät pääasiassa englanninkielisten maiden lääkärit. Entisen Neuvostoliiton maissa ja Manner-Euroopan maissa tätä vaskuliitti-luokitusta ei käytännössä käytetä..

Luokittelu Chapel Hillin konsensuskonferenssista 1992

Nykyaikaisempi vaskuliitin luokitus, jota käytetään englanninkielisessä maailmassa, on The Chapel Hill Consensus Conference 1992. Tämän luokituksen mukaan ihon vaskuliitti on jaettu seuraaviin ryhmiin:

1. Vaskuliitti, joka vaikuttaa suuriin ihon suoniin:

  • Jättisoluarteriitti (ajallinen arteriitti, polymyalgia rheumatica);
  • Valtimotulehdus Takayasu.
2. Vaskuliitti, jossa on keskikokoisen ihon verisuonivaurioita:
  • Periarteritis nodosa;
  • Kawasakin tauti.
3. Vaskuliitti, joka vaikuttaa ihon pieniin verisuoniin:
  • Wegenerin granulomatoosi;
  • Chega-Straussin oireyhtymä;
  • Mikroskooppinen polyangiitti;
  • Schönlein-Henochin purppura (hemorraginen vaskuliitti);
  • Kryoglobulineminen vaskuliitti;
  • Leukosytoklastinen vaskuliitti (Ruiterin allerginen vaskuliitti).
4. ANCA-positiivinen ihon vaskuliitti (ovat sekoitettu vaskuliitti, jossa keskisuuret ja pienikokoiset astiat vaikuttavat):
  • Wegenerin granulomatoosi;
  • Chega-Straussin oireyhtymä;
  • Kawasakin tauti;
  • Utrikaarinen vaskuliitti;
  • Pysyvä kohonnut punoitus;
  • Kasvojen granuloma;
  • Akuutti verenvuototurvotus imeväisillä (Filkensteinin tauti).
Entisen Neuvostoliiton maissa käytetään useimmin kahta muuta ihon vaskuliitin luokitusta, joita Pavlov ja Shaposhnikov sekä Ivanova ehdottivat. Nämä luokitukset sisältävät suuremman määrän erilaisia ​​sairauksia kuin englanninkielisten maiden luokitukset. Siksi Neuvostoliiton lääketieteellisen koulun ja sen seuraajakoulujen lääkärit ja tutkijat suosivat juuri näitä luokituksia, joiden avulla on mahdollista yhdistää ja luokitella paljon suurempi määrä ihosuonten erilaisia ​​tulehduksellisia patologioita..

Pavlovin ja Shaposhnikovin luokitus

Pavlovin ja Shaposhnikovin luokituksen mukaan ihon vaskuliitti on jaettu seuraaviin tyyppeihin:

Ihon syvä vaskuliitti (vaikuttaa syvälle ihon paksuudessa oleviin aluksiin):

1. Akuutti erythema nodosum.

2. Krooninen erythema nodosum:

  • Montgomery-O'Leary-Barker nodulaarinen vaskuliitti (yleinen muoto);
  • Beferstedtin muuttava erythema nodosum;
  • Subakuutti muuttuva Vilanova-Pignol-hypodermiitti.
Ihon pinnallinen vaskuliitti (ihon pintakerroksissa olevat alukset vaikuttavat):

1. Allerginen vaskuliitti:

  • Hemorraginen vaskuliitti (Schönlein-Henochin tauti, verenvuotokapillaaritoksikoosi);
  • Allerginen arterioliitti Ruiter (leukosytoklastinen vaskuliitti, polymorfinen ihon vaskuliitti, Guzhero-Duperren oireyhtymä, Guzhero-Ruiterin tauti, nekrotisoiva vaskuliitti);
  • Nodulaarinen nekrotisoiva vaskuliitti (papulonekroottinen vaskuliitti, Werther-Dumlingin nodulaarinen dermatiitti);
  • Hemorraginen leukoklastinen mikrobid (Mischer-Stork microbid);
  • Habermann-Muchan akuutti isorokko jäkäläparapsoriaasi;
  • Roskamin levittämä allergoidi angioitti.
2. Krooninen kapillaaritulehdus (hemosideroosi, verenvuotopigmentoidut dermatoosit). Kapillariittiin liittyvät sairaudet ovat usein saman patologisen prosessin vaiheita ja ne voidaan havaita samanaikaisesti samalla henkilöllä. Seuraavia sairauksia kutsutaan kapillaareiksi:
  • Rengasmainen telangiektaattinen purppura (Mayocchin tauti);
  • Schambergin tauti (progressiivinen pigmentoitu dermatoosi);
  • Purppura jäkäläpigmenttidermatiitti (Gugereau-Blumin oireyhtymä);
  • Dukas-Kapetanakis-ekseemoidipurppura;
  • Leventhalin kutiava purppura;
  • Kaareva Touraine-telangiektaattinen purppura;
  • Purppura pigmentoitu angiodermatiitti (okra-dermatiitti, Favre-She-oireyhtymä);
  • Milianin valkoinen surkastuminen;
  • Retikuloitu seniili hemosideroosi;
  • Ortostaattinen purppura.
Dermohypodermaalinen vaskuliitti (ihon syvien ja pinnallisten kerrosten välisellä rajalla olevat alukset):
  • Livedo-angiitis (periarteritis nodosan ihon muoto).

Ivanovin luokitus ihon vaskuliitista

Lopuksi Ivanovin ihon vaskuliitti-luokitusta, jota Venäjän terveysministeriö suosittelee tällä hetkellä, pidetään täydellisinä ja yksityiskohtaisimpana. Ivanovin luokitus perustuu vaurioituneiden astioiden syvyyteen ihon paksuudessa, ja sen avulla voit yhdistää erilaisia ​​patologioita esittäen ne saman tyyppisinä patologisina prosesseina. Siksi jokainen patologisen prosessin tyyppi Ivanovin luokituksessa vastaa perinteisiä sairauksien nimiä, joita pidetään tämän tyyppisten vaskuliittien ilmentyminä. Tämän luokituksen mukaan ihon vaskuliitti on jaettu seuraaviin ryhmiin:

Ihon angiitti (vaikuttaa ihon pintakerroksen aluksiin):

1. Polymorfinen ihon angioitti (seuraavat taudin historialliset nimet vastaavat tätä nimeä: Ruiterin allerginen arterioliitti (leukosytoklastinen vaskuliitti, Gougere-Duperrin oireyhtymä, Gougere-Ruiterin tauti, nekrotisoiva vaskuliitti)). Tätä tautia voi esiintyä seuraavissa kliinisissä tyypeissä:

  • Utricar-tyyppi (tälle tyypille on tunnusomaista kohdun vaskuliitti);
  • Verenvuototyyppi (tämän tyypin mukaan esiintyy seuraavia sairauksia: hemorraginen vaskuliitti (Schönlein-Henochin anafylaktoidinen purppura, verenvuotokapillaarinen toksikoosi) ja Mischer-Storkin verenvuotoinen leukosytoklastinen mikrobidi);
  • Papulonodulaarinen tyyppi (tämän tyypin mukaan etenee nodulaarinen ihoallergidi Guzhero);
  • Papulonekroottinen tyyppi (tämä tyyppi on Werther-Dumlingin nekrotisoiva nodulaarinen dermatiitti);
  • Pustulaarinen-haavainen tyyppi (haavainen dermatiitti, pyoderma gangrenous);
  • Nekroottinen haavainen tyyppi (salaman purppura);
  • Oikeastaan ​​polymorfinen tyyppi (tälle tyypille on ominaista kolmioireinen Gugereau-Duperren oireyhtymä (Ruiterin angioitin polymorfinen nodulaarinen tyyppi)).
2. Schamberg-Mayocchin krooninen pigmenttipurura (tämä nimi vastaa seuraavia historiallisesti vakiintuneita sairausryhmän nimiä: hemosideroosi, verenvuotopigmentoidut dermatoosit, Schamberg-Mayocchin tauti):
  • Petechial-tyyppi (Shambergin tauti etenee tämän tyypin mukaan);
  • Teleangiektaattinen tyyppi (tämän tyypin mukaan esiintyy Maiocchin renkaan muotoinen telangiektaattinen purppura ja Touraineen kaareva telangiektaattinen purppura);
  • Lichenoidityyppi (violetti jäkenoidipigmentaarinen dermatiitti (Gugere-Blumin oireyhtymä) etenee tämän tyypin mukaan);
  • Ekseematoidityyppi (Dukas-Kapetanakisin ekseematoidinen purppura etenee tämän tyypin mukaan).
Dermohypoderminen angiitti (ihon syvien ja pinnallisten kerrosten välisellä rajalla olevat suonet vaikuttavat):
  • Livedo-angiitis - tämän tyyppinen nodulaarisen periarteriitin ihomuoto (nekrotisoiva vaskuliitti, elabo solmuilla, elabo haavaumilla).
Hypoderminen angiitti (ihon syvissä kerroksissa olevat alukset vaikuttavat):

1. Nodulaarinen vaskuliitti:

  • Akuutti nodosumin punoitus;
  • Krooninen erythema nodosum (vaskuliitti nodosum);
  • Muuttuva (subakuutti) erythema nodosum (tämän tyypin mukaan esiintyy seuraavia sairauksia: Vilanova-Pignol -hypodermiitti, Beferstedtin siirtyvä erythema nodosum, Wilanovan tauti).
2. Solmu-haavainen vaskuliitti.

Proktonis peräpukamista: voide, kerma, peräpuikot

--Ainutlaatuinen menetelmä peräpukamien hoitoon ->